Síndrome de Bouveret: casos clínicos y revisión en la literatura.

Introducción

El síndrome de Bouveret se caracteriza por la imposibilidad de vaciamiento gástrico como consecuencia de la impactación de un cálculo biliar a nivel del marco duodenal debido en la mayoría de las ocasiones al desplazamiento de los mismos por una fístula biliodigestiva preexistente. Fue descrito por primera vez en 1896 por Leon Bouveret, quién describió los primeros dos casos[1]. Desde entonces se han descrito en la literatura médica poco más de 200 casos[2]. Su principal forma de manifestación es el síndrome de retención gástrica, caracterizado por vómitos biliosos y dolor abdominal, secundario a la distensión gástrica.

Caso clínico 1

Mujer de 75 años que acude por dolor en hipocondrio derecho y vómitos. A la exploración clínica presenta ictericia, abdomen doloroso a la palpación en hipocondrio derecho. En la analítica destaca leucocitosis con neutrofilia, elevación moderada de transaminasas e hiperbilirrubinemia directa, con elevación de reactantes de fase aguda.

Se realiza ecografía abdominal urgente, sin hallazgos concluyentes que condicionan completar estudio con TAC abdominal. Se aprecia dilatación de la vía biliar intra y extrahepática con aerobilia, vesicula biliar con burbujas aéreas en su interior. La endoscopia (Figura 1) identifica en cavidad gástrica múltiples litiasis negruzcas procedentes del píloro, identificándose un trayecto fistuloso en la cara inferior de bulbo duodenal. No se consigue acceder a la segunda porción duodenal por retracción, realizándose estudio esofagogastroduodenal baritado (Figura 2) donde se identifica un trayecto filiforme fistuloso que parte de la zona antropilórica y se dirige a vesícula biliar, pasando contraste a la via biliar.

Figura 1

Endoscopia oral. Múltiples litiasis negruzcas extraídas endoscópicamente, procedentes del píloro, a través de lo que identificamos como un trayecto fistuloso en la cara inferior de bulbo duodenal.

Figura 2

Estudio baritado: trayecto filiforme fistuloso que parte de la zona antropilórica y parece dirigirse a una cavidad que se rellena con el contraste, compatible con vesícula biliar.

Sin mejoría clínica se decide intervención quirúrgica que revela plastrón que engloba vía biliar principal, con vesícula escleroatrófica que se adhiere firmemente a la segunda porción duodenal. Se realiza colecistectomía con estudio anatomopatológico que informa de adenocarcinoma moderadamente diferenciado de vesícula biliar.

Caso clínico 2

Mujer de 75 años con antecedentes de colelitiasis que acude a urgencias por dolor abdominal y vómitos abundantes. A la exploración clínica abdomen distendido y doloroso en hipocondrio derecho con murphy positivo.

En ecografía abdominal y porterior TAC abdominal (Figura 3) se identifica una vesícula biliar en porcelana que impronta y desplaza segunda porción duodenal, produciendo estómago de retención. Aerobilia en vesícula, vía biliar intra y extrahepática.

Figura 3

TAC abdominal. Vesícula biliar en porcelana que impronta y desplaza segunda porción duodenal, la cual comprime con disminución de su calibre, produciendo estómago de retención. Aerobilia en vesícula, vía biliar intra y extrahepática.

Se realiza endoscopia oral que identifica a nivel de primera rodilla duodenal una zona anfractuosa, eritematosa y ulcerada con exudado blanquecino así como una litiasis impactada a ese nivel bajo la cúal hay un orificio que podria corresponder con un trayecto fistuloso bilio - duodenal.

Ante el empeoramiento clínico se decide intervención quirúrgica que identifca una adherencia firme de la primera porción duodenal a vesícula biliar, encastrada en lecho hepático y con un gran cálculo de 9 x 4 cm de diámetro que origina fístula colecisto-duodenal de gran tamaño. Tras estudio A.P de colecistectomía informa de fragmentos de pared vesicular con inflamación aguda y crónica inespecífica.

Caso clínico 3

Paciente varón de 71 años de edad que acude a urgencias por dolor abdominal localizado en mesogastrio y vómitos oscuros. Se realiza endoscopia oral urgente que identifica en bulbo duodenal una mucosa edematosa con un orificio con superficie ulcerada que puede estar en relación con fístula a nivel de cara anterior. En el borde del orificio se produce un mínimo sangrado babeante y autolimitado.

El TAC abdominal (Figura 4) identifica la presencia de gas en el interior de una vesícula biliar con cambios inflamatorios y en comunicación con duodeno a través de una fístula vesiculoduodenal.

Figura 4

TAC abdominal. Presencia de gas en el interior de la vesícula biliar, en comunicación con duodeno probablemente secundario a fístula vesiculoduodenal.

Tras el episodio agudo sufre empeoramiento progresivo con desarrollo posterior de ileo biliar que requiere intervención quirúrgica urgente, apreciándose cálculos biliares a nivel de íleon terminal, con gran dilatación de asas intestinales hasta ángulo de Treitz y líquido libre. Asimismo existe un plastrón inflamatorio palpable a nivel de vesícula biliar.

Caso clínico 4

Paciente mujer de 86 años con antecedentes de colelitiasis que acude a urgencias por dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho y vómitos. A la exploración clínica el abdomen es doloroso en hipocondrio derecho y defensa a ese nivel. Se realizó TAC abdominal con presencia de aerobilia y fistula colecistoduodenal con presencia de litiasis a nivel de segundo porción duodenal.

Realizamos endoscopia oral terapeútica (Figura 5) apreciándose a nivel de bulbo duodenal una litiasis de aproximadamente 3 cm, con orificio fistuloso en cara posterior con una amplia ulceración. Se fragmentó mediante litotripsor dicho cálculo y se extrajo endoscópicamente.

Figura 5

Endoscopia oral. Litiasis de aproximadamente 3 cm en el interior del bulbo duodenal detrás de la cuál se identifica un orificio fistuloso en su cara posterior con una amplia ulceración.

Discusión

Existen múltiples causas de fístula biliodigestiva siendo la causa principal la colelitiasis (60 – 90 %) como queda descrito en la mayoría de nuestros casos, que tras un episodio previo de colecistitis aguda, conlleva a la erosión y adhesión de la pared vesicular a estructuras adyacentes y así formar posteriormente una fístula colecistointestinal. Entre otras causas destacan, aunque con menos frecuencia, los carcinomas biliares como ocurrió en uno de nuestros casos.

Entre el 0.3-0.5% de los pacientes con colelitiasis presentaran fístula biliodigestiva, siendo la principal localización la colecistoduodenal 60% y sólo el 6% de éstas litiasis originan un cuadro de íleo biliar cuya localización más infrecuente es la pilórica-duodenal, verdadero síndrome de Buoveret, en menos del 5% de los casos.

Existe un claro predominio femenino, con una proporción 3/1 ó 4/1, sobre todo por encima de los 70 años[3] por lo que es muy frecuente que este colectivo presente una comorbilidad importante, lo que unido al retraso en el diagnóstico y tratamiento conlleva una mortalidad global que puede llegar al 15-25%.

El cuadro clínico fundamental es el correspondiente a una obstrucción intestinal alta con distensión gástrica aguda que mejora tras cada vómito, vómitos frecuentes y abundantes, con o sin contenido bilioso y ausencia de vómitos fecaloideos 86% de los casos y dolor abdominal localizado en epigastrio o en hipocondrio derecho ( 71% de los casos )[4].

Otras formas menos frecuentes de presentación son la hemorragia digestiva alta debido a la erosión de la mucosa por la litiasis y sufrimiento mucoso por la impactación mantenida del cálculo, o masiva en casos de afectación de la arteria cística o celíaca.

Sólo un tercio de los pacientes tendrán ictericia y/o alteración de las enzimas hepáticas, fenómenos secundarios a la compresión de la vía biliar.

El mayor problema diagnóstico es que los pacientes no tienen una historia de enfermedad biliar, y que las alteraciones analíticas suelen ser no concluyentes e inespecíficas. Por ello el diagnóstico es radiológico o endoscópico.

Los hallazgos clásicos del íleo biliar en la radiografía simple de abdomen se conocen como la tríada de Rigler : aerobilia, obstrucción intestinal o distensión gástrica y cálculo biliar en posición aberrante o litiasis duodenal[5]. La tríada completa sólo está presente en un 30-50% de los casos[6].

También ha sido descrito el signo de Balthazar que consiste en la presencia de dos niveles hidroaéreos adyacentes en el hipocondrio derecho, el más medial corresponde a aire en el bulbo duodenal y el nivel más lateral a aire localizado en el interior de la vesícula biliar[7].

El tránsito gastroduodenal va a identificar el nivel de oclusión del intestino así como la presencia de una fístula biliar entérica tras contraste.

La ecografía abdominal da una imagen de litiasis impactada a modo de una línea arqueada con sombra acústica posterior. A veces se acompaña de inflamación de la pared duodenal y es posible observar una línea doble hiperecogénica (signo del doble arco). Es difícil distinguir si está localizada en el duodeno o en su localización ortotópica dentro de una vesícula con paredes contraídas[8].

La TAC nos permite la mejor evaluación de la litiasis impactadas en el intestino (localización, morfología, tamaño) aún antes de que las conclusiones de obstrucción mecánica sean evidentes. La identificación de la tríada de Rigler es más frecuente y sencilla. Utilidad para el diagnóstico diferencial en caso de tumoraciones de la encrucijada pancreática o de estructuras adyacentes[9].

En ocasiones, también se ha empleado la colangio-RM como herramienta diagnóstica[10].

El diagnóstico definitivo es endoscópico, observando en la misma un cuerpo extraño ocupando toda la luz duodenal e impidiendo el paso del endoscopio pero además permitir descartar otros diagnósticos diferenciales.

Otra técnica diagnóstica de muy alta sensibilidad es la CPRE que presenta la ventaja adicional que supone la posibilidad de extracción del cálculo con una mortalidad inferior al acto quirúrgico.

En cuanto al tratamiento dada la edad avanzada y la comorbilidad que suelen presentar estos pacientes, se debe intentar siempre su extracción endoscópica.

Se han descrito casos de extracción exitosa, aunque muy compleja y laboriosa, con cesta de Dormia o con técnicas de fragmentación mecánica[11], [12].

Se han comunicado casos resueltos satisfactoriamente gracias al empleo de nuevas técnicas de fragmentación, como la litotricia extracorpórea con ondas de choque[13], [14], la litotricia hidráulica intracorpórea[15], [16] y el YAG-láser[17]-[19].

En numerosas ocasiones todas la alternativas endoscópicas resultan fallidas y es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico para resolver la obstrucción intestinal causada por la litiasis mediante la extracción de ésta por gastrotomía. El abordaje podrá efectuarse por laparotomía, minilaparotomía o laparoscopia. Generalmente, se encuentra una vesícula biliar escleroatrófica, por lo que la colecistectomía es opcional y sólo es obligada en caso de apreciarse litiasis intravesiculares.

El tratamiento quirúrgico puede realizarse en uno (extracción simple del cálculo y cierre del trayecto fistuloso) o dos tiempos ( extracción simple del cálculo con cierre de la fístula en una segunda intervención). La elevada mortalidad del tratamiento en un tiempo (hasta del 35% en algunas series), unido a que es frecuente el cierre espontáneo del trayecto fistuloso (especialmente si no hay litiasis residuales) explica la mayor utilización del tratamiento en dos tiempos. De todos modos, si bien la reparación está indicada en la fístula colecistocolónica para evitar el riesgo de colangitis aguda por colonización bacteriana, no se recomienda en las fístulas colecistogástrica o colecistoduodenal, dado que el procedimiento aumenta la morbimortalidad operatoria[20].

El segundo tratamiento quirúrgico estaría indicado en casos de comorbilidad o deterioro clínico significativo, así como en casos en que se haya observado una vesícula con litiasis numerosas en su interior y ésta no haya sido resecada en la primera cirugía. En los pacientes con una elevada mortalidad podría ser útil la realización de una cirugía laparoscópica gástrica intraluminal (introducción de un trocar en la cavidad gástrica, desimpactación de la litiasis pilórica, y posterior fragmentación de ésta dentro del estómago, previa a su extracción)[21].

La elección entre los procedimientos de extracción endoscópicos frente a la cirugía urgente dependerá del tamaño de la litiasis, la disponibilidad de las distintas técnicas endoscópicas según el centro, el estado hemodinámico del paciente y, por supuesto, de su elección personal. Hay además que tener en cuenta que el tratamiento endoscópico es incapaz de corregir la fístula colecistoduodenal y no es útil para explorar la luz intestinal y descartar la existencia de otras litiasis localizadas más distalmente[22], [23].