Linfangioma quístico de páncreas. Un reto diagnóstico.

Introducción

El linfangioma quístico retroperitoneal es una entidad muy poco frecuente, con sintomatología inespecífica, cuyo diagnóstico se realiza de forma incidental o cuando ocurren complicaciones como hemorragia interna, infección o compresión de estructuras adyacentes[1], [2]. El diagnóstico preoperatorio es muy difícil, confirmándose casi siempre tras la extirpación quirúrgica de la lesión. Presentamos el caso de un linfangioma quístico retroperitoneal de origen pancreático y su manejo diagnóstico-terapéutico.

Caso clínico

Varón de 27 años que es derivado a nuestra Unidad por cuadro de dolor abdominal inespecífico localizado en epigastrio y vómitos de repetición. El paciente refería que estos síntomas los presentaba desde hacía varios meses, aunque los vómitos se habían intensificado las últimas 2 semanas.

En la exploración inicial, el paciente presentaba muy buen estado general, con constantes mantenidas. Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación en hemiabdomen superior, sin signos de irritación peritoneal, sin palparse masas ni megalias.

Pruebas Complementarias:

Analitica: Hemograma, estudio de coagulación y Bioquímica general dentro de la normalidad, incluyendo parámetros de función renal, electrolitos, enzimas hepáticas, pancreáticas, bilirrubina. Hormonas tiroideas (T4 y TSH): normales. Marcadores tumorales: Alfa-feto-proteína (AFP), Ca-125, Ca-15.3 y Ca-19.9: dentro de la normalidad. Carcinoembrionario (CEA): 6 ng/ml (valores normales: hasta 5 ng/ml).

Ecografía Abdominal: Lesión ocupante de espacio (LOE) hipecogénica intraabdominal localizada en flanco derecho, con múltiples septos.

Ante los hallazgos ecográficos, se completa estudio con Tomografía Axial Computarizada (TAC) (Figura 1) y Resonancia Magnética (RMN) abdominal (Figuras 2 y 3): Masa quística en hemiabdomen superior derecho, de 10x9 x13 cm, con formaciones lineales en su interior (septos), que pierde plano graso de separación con lóbulo hepático derecho (LHD), vesícula biliar, vena cava inferior (VCI) y borde anterior renal. Afecta a espacio pararrenal anterior derecho y engloba segunda porción dudodenal.

Figura 1

TAC Abdominal: Masa quística en hemiabdomen superior derecho, de 10x9 x13 cm, con septos en su interior, que pierde plano graso de separación con lóbulo hepático derecho (LHD), vesícula biliar, vena cava inferior (VCI) y borde anterior renal.

Figura 2

RMN Abdominal. Corte coronal de la masa quística retroperitoneal.

Figura 3

RMN Abdominal. Corte axial.

En el diagnóstico diferencial radiológico se planteaban las siguientes opciones: lingangioma quístico, mesotelioma quístico o pseudomixoma retroperitoneal.

Tratamiento: Se plantea intervención quirúrgica programada con los siguientes hallazgos: tumoración quística retroperitoneal con líquido lechoso, que depende de la cara posterior de la cabeza de páncreas, abraza tercera porción duodenal con dudosa infiltración del borde antimesentérico de la misma, por lo que se extirpa parte de éste.

Diagnóstico Anatomo-patológico: Macroscópico: Fragmento fibroadiposo de 5.5 cm. Tras seccionarlo, múltiples cavidades de aspecto quístico, multilocular y con un contenido blanquecino lechoso. Microscópico: La masa quística estaba compuesta de espacios quísticos alineados por endotelio y separados por estroma fibroso con abundantes linfocitos. El diagnóstico anatomo-patológico de la pieza es compatible con linfangioma quístico pancreático.

Discusión

El linfangioma es una neoplasia benigna cuyo origen asienta en el sistema linfático. Son frecuentes en pacientes pediátricos, localizados sobretodo en partes blandas de cuello y axila[2]. Los linfangiomas abdominales son raros, representando menos de 1% del total de linfangiomas, siendo la localización más frecuente el mesenterio y el retroperitoneo. El linfangioma quístico de páncreas es un tipo extremadamente raro, con menos de 60 casos publicados. Se trata de masas multiquísticas, rodeados por una fina cápsula fibrosa. Aunque pueden parecer como masas retroperitoneales, se cree que muchas de estas neoplasias proceden del páncreas[3].

El linfangioma pancrático se puede presentar en cualquier grupo de edad, siendo más frecuentes en mujeres y de localización en páncreas distal[4], [5]. El tamaño tumoral puede alcanzar hasta 25 cm (media de 12 cm)[6], [7]. El fluido del quiste es de aspecto serosanguinolento o quiloso. Histológicamente, las lesiones se componen de espacios quísticos dilatados, separados por finos septos, formados éstos a su vez de células musculares lisas y agregados de linfocitos e histiocitos. Los espacios quísticos están alineados por células endoteliales y contienen líquido rico en eosinófilos y proteínas[3], [7], [8].

Los pacientes permanecen en su mayoría asintomáticos y el tumor se descubre casualmente. Si produce síntomas, suelen ser inespecíficos y se desarrollan a lo largo de meses antes del diagnóstico. El dolor epigástrico es la forma más frecuente de presentación, aunque también se puede presentar como una masa palpable en epigastrio o en cuadrante superior izquierdo , náuseas o vómitos[5]-[8], como ocurrió en nuestro paciente.

El TAC suele mostrar una masa quística homogénea en el páncreas o adyacente a éste. Tras la administración de contraste se pueden observar los múltiples finos tabiques. Si el tamaño es considerable se visualiza efecto masa que produce el linfangioma sobre órganos vecinos, como estómago, bazo, riñón e hígado. En nuestro caso, la masa ejercía este efecto sobre el lóbulo hepático derecho, vesícula biliar, vena cava inferior y riñón derecho, llegando a englobar segunda porción duodenal. La ecografía suele mostrar una masa multitabicada, de contenido líquido, anecoica o hipoecoica en la región pancreática, aunque también se han descrito masas hiperecoicas[9], [10]. Al igual que en el caso clínico que nos ocupa, las imágenes obtenidas por RMN suelen confirmar los hallazgos de la ecografía y el TAC, sin que suela proporcionar información adicional. Los espacios quísticos aparecen hipointensos en T1 e hiperintensos en T2[10].

El tratamiento quirúrgico se indica para establecer el diagnóstico tras un exámen histológico de la pieza resecada, y suele ser resección curativa, aunque una incompleta resección podría conllevar recurrencias[4]-[7].