Tumor neuroendrocrino de íleon

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 42 años , valorada en consulta de digestivo por cuadro de dolor abdominal cólico y alteración del hábito intestinal de unos diez meses de evolución a la que se le realiza ecografía abdominal en la que se apreciaron múltiples lesiones focales hepáticas. Las analíticas realizadas fueron normales. Se realizó biopsia hepática guiada ecográficamente, informada como metástasis de neoplasia neuroendocrina bien difenrenciada. En la colonoscopia se apreciaron el suelo cecal y la válvula ileocecal ocupados por una lesión geográfica de aspecto polipoide que ocupaba el 25% de la luz cecal y afectaba en su totalidad a la válvula (Figura 1a). En la TC de extensión se identificó un tumor en ileon distal (Figura 1b), asi como, las múltiples lesiones focales hepáticas (Figura 2). La paciente fue intervenida quirúrgicamente realizándose hemicolectomía derecha con anastomosis ileocólica. El diagnóstico anatomopatológico informó de un tumor ileal polipoide de 3 cm, pediculado, ulcerado que infiltraba la capa muscular con presencia de invasión vascular y perineural y metástasis ganglionares. Con positividad intensa para CK 19, cromogranina y sinaptofisina. Ki 67 positivo débil (menos del 1%) y negatividad para CK y CK 20. Las lesiones hepáticas presentaban las mismas características. Tras estos hallazgos se diagnosticó de TNE bien diferenciado esadío 4 T3N1M1.

Figuras 1a y 1b

Colonoscopia: suelo cecal y válvula ileocecal ocupados por una lesión geográfica de aspecto polipoide que ocupaba el 25% de la luz cecal y afectaba en su totalidad a la válvula Fig. 1b. TC abdominopélvico con contraste oral e intravenoso: ocupación de la luz del ileon por un tumor.

Figura 2

TC abdominopélvico con contraste oral, basal y tras la introducción de contraste intravenoso en fases arterial, venosa y tardía: mútiples lesiones focales hepáticas compatibles con metástasis.

Discusión

Las manifestaciones clínicas de estos tumores son muy heterogéneas, pueden permanecer asintomáticos durante años o presentar síntomas obstructivos o metástasis, las cuales son halladas "accidentalmente" por la realización de un estudio de imágenes, o bien manifiestarse mediante síndromes típicos por la hipersecreción hormonal.

Aunque la mayoría son de crecimiento lento e indolente, el 40% presentan metástasis al diagnóstico, principalmente hepáticas, disminuyendo la supervivencia al 35%[1]. No obstante, aún con metástasis, pueden sobrevivir durante años. Por ello, el comportamiento biológico de los TNE bien diferenciados no se puede predecir con criterios exclusivamente morfológicos. La OMS en 2010, considera la profundidad de invasión de la pared intestinal y/o la presencia de metástasis como principales criterios de malignidad, así como el estadio tumoral, como el predictor de supervivencia más importante. Además, incluye la tasa de proliferación como importante factor pronóstico en los TNE bien diferenciados. El número de mitosis por 10 campos de gran aumento y el índice de positividad al Ki67 son los indicadores actualmente reconocidos. Las neoplasias pueden ser de bajo grado de malignidad ( < 2 mitosis e índice Ki67 <2%), de grado intermedio de malignidad ( 2-20 mitosis o índice Ki67 >3- 20%) o de alto grado de malignidad (>20 mitosis o índice Ki67 >20%)[4].

La mayoría de estas neoplasias son bien diferenciadas y su diagnóstico se establece con relativa facilidad mediante inmunohistoquímica, sin embargo una pequeña proporción puede representar un problema diagnóstico[3].

El tratamiento para los TNE varía desde el tratamiento médico con agentes quimioterapéuticos, radioterapia, hasta el tratamiento quirúrgico con recesión tumoral, dependiendo de la localización, del estadio en que se clasifique la lesión y de los síntomas[1].