Nódulo de la Hermana María José

Presentación del caso

Se presenta el caso de una mujer con una enfermedad metastásica avanzada no conocida cuyo ingreso para estudio y posterior diagnóstico se produjo por la sospecha de patología neoplásica subyacente ante el hallazgo de una lesión cutánea.

Mujer de 80 años que acude a Urgencias por una tumoración umbilical ulcerada de un mes de evolución (Figura 1). En la exploración física destaca una gran hepatomegalia de superficie irregular. La ecografía abdominal informa de múltiples lesiones focales hepáticas distribuidas por ambos lóbulos, sugerentes de metástasis. La TAC abdomino-pélvica corrobora los hallazgos de la ecografía, apreciando una lesión sólida de unos 3.5 x 3.7 cm con captación heterogénea del contraste, localizada en cola de páncreas, compatible con carcinoma de cola de páncreas junto a trombosis de la vena y arteria hepáticas. Se aprecian dos nódulos de elevada densidad a nivel umbilical que corresponden a letálides (metástasis cutáneas).

Figura 1

Metástasis umbilical de un carcinoma de páncreas conocida como Nódulo de la hermana María José.

El nódulo de la hermana María José es el único caso de epónimo que lleva el nombre de una enfermera, se trata de Julia Dempsey (1856-1939) que fue ordenada como hermana María José en la orden de Saint Francis[1], [2]. Ejerció como primera ayudante quirúrgica del Dr. William Mayo en el St. Mary’s de Rochester (posteriormente conocido como Clínica Mayo) y fue la primera persona en llamar la atención de la presencia de un nódulo paraumbilical que, a menudo, era la única señal de la existencia de un cáncer intraabdominal. En 1949, Hamilton Bailey, en la undécima edición de su manual titulado Physical Signs in Clinical Surgery[3], publicado en 1949, fue quien utilizó por vez primera el epónimo.

Se trata de un signo físico que representa una metástasis cutánea umbilical. Suele manifestarse como una masa solitaria de unos dos centímetros de diámetro aunque en ocasiones se presenta como un engrosamiento e inflamación del tejido subcutáneo[4]. La facilidad para acceder a él evita las molestias que pueden causar otros métodos diagnósticos de tipo histopatológico y permite su análisis anatomopatológico mediante PAAF o biopsia.

Los tumores primarios del área umbilical son raros y más frecuentemente de tipo epidermoide. Las metástasis cutáneas derivadas de neoplasias ocurren en un 1-9% de estos pacientes[5]. De ellas, las metástasis umbilicales representan del 2-11% de las metástasis cutáneas de la piel y en su mayoría proceden de carcinomas de origen abdominal (52% de origen digestivo, 28% de origen ginecológico) y hasta en un 40% de los casos son expresión de recidivas de neoplasias previamente conocidas[6], [7].

Como se pone de manifiesto en este caso, es importante resaltar la utilidad diagnóstica de este signo clínico, ya que puede ser la única manifestación que lleve al diagnóstico de una neoplasia oculta o alerte de la reactivación de una neoplasia ya conocida.