Enfermedad de Ménétrier en paciente con dolor abdominal

Introducción

La enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica poco frecuente, que tiene presentación clínica variable, y se caracteriza por engrosamiento de pliegues gástricos, hipoproteinemia e hipoclorhidria. La gastroscopia con biopsias convencionales no siempre es diagnóstica, por lo que ante sospecha se debe realizar macrobiopsia con asa de polipectomía que incluya todo el espesor de la mucosa afectada. En algunos casos asociados a infección por Helicobacter pylori la erradicación puede inducir remisión de los síntomas.

Caso clínico

Mujer de 55 años que consulta por episodios recurrentes de epigastralgia de un año de evolución, sin otros síntomas asociados. Analítica con hipercolesterolemia e hipoalbuminemia leves. Se le realiza gastroscopia, en la cual se objetiva marcado engrosamiento de pliegues gástricos en fundus y cuerpo con mucosa superficial que muestra un aspecto en empedrado, con escasa distensibilidad a la insuflación y marcada rigidez a la toma de biopsias (Figura 1). La histología describe intensa gastritis crónica con actividad aguda erosiva, Helicobacter pylori (HP) positivo. Se erradica HP con pauta OCAM-10, tras lo cual la paciente refiere notable mejoría sintomática, y se repite una nueva gastroscopia de control a los tres meses. Nuevamente la endoscopia sugiere un proceso infiltrativo gástrico, pero las biopsias muestran una ligera gastritis crónica HP negativo. Ante los hallazgos discordantes se solicita ecoendoscopia gástrica en la cual se observa un engrosamiento difuso y homogéneo de pliegues a nivel de cuerpo gástrico a expensas exclusivamente de la mucosa, la cual llega a medir hasta 13 mm (Figura 2). Se realiza macrobiopsia con asa de polipectomía. El análisis del material obtenido muestra marcada hiperplasia foveolar y dilatación de algunas glándulas gástricas en la base (Figura 3), siendo todo ello compatible con una enfermedad de Ménétrier. La paciente presenta buena respuesta al tratamiento con lansoprazol. Un año después permanece prácticamente asintomática, con molestias epigástricas ocasionales y con analítica normal.

Figura 1

Gastroscopia. Cuerpo gástrico con escasa distensión a la insuflación y marcado engrosamiento de pliegues.

Figura 2

Ecoendoscopia. Pliegues del cuerpo gástrico difusa y homogéneamente engrosados a expensas exclusivamente de la mucosa, que llega a medir unos 13 mm (punteado amarillo).

Figura 3

Biopsia. Marcada hiperplasia foveolar con presencia de glándulas gástricas dilatadas en la base.

Discusión

La enfermedad de Ménétrier es una rara gastropatía hiperplásica que habitualmente se caracteriza por engrosamiento de pliegues gástricos, hipoproteinemia e hipoclorhidria (salvo en su variante hipersecretora, que cursa con secreción ácida normal o elevada)[1].

La etiología es desconocida, aunque parece relacionarse con una sobreexpresión del factor de crecimiento TGF-alfa. Se han descrito varios casos asociados a infección por Helicobacter pylori[2]y citomegalovirus[3].

Los síntomas más comunes incluyen epigastralgia, plenitud gástrica, náuseas, vómitos, pérdida de peso y edemas en los casos que cursan con hipoalbuminemia severa.

Endoscópicamente se objetiva presencia de pliegues gástricos engrosados sobre todo a nivel de cuerpo y fundus, con un antro respetado.

El diagnóstico endoscópico no siempre es sencillo, ya que el engrosamiento de pliegues gástricos se asocia a diversas patologías tales como linfoma, síndrome de Zollinger-Ellison, afectación gástrica de la enfermedad de crohn, gastritis linfocítica hipertrófica, gastritis eosinofílica etc.

Por ello, ante sospecha diagnóstica recomienda realizar macrobiopsia con asa de diatermia que incluya todo el espesor de la mucosa afectada, dado que las biopsias convencionales no suelen ser útiles para detectar las alteraciones histológicas típicas de esta entidad[4].

Respecto al tratamiento no existe ningún fármaco específico. La erradicación de HP induce remisión en algunos casos[2]. Otros tratamientos tales como IBP, octreótido, anticolinérgicos, corticoides o cetuximab han mostrado resultados dispares[5],[6]. La cirugía se reserva para casos con complicaciones graves (obstrucción, hemorragia recidivante o pérdida masiva de proteínas).

Dado el posible riesgo de malignización (se han descrito casos asociados adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal) algunos autores recomiendan seguimiento endoscópico[7], aunque debido al bajo número de casos publicados hoy por hoy no existe suficiente evidencia para hacer una recomendación clara en este aspecto.