Masa abdominal gigante dependiente de yeyuno

Cuerpo

Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas del músculo liso que pertenecen al grupo heterogéneo que forman las neoplasias de tejidos blandos[1]. Son poco frecuentes, y suelen desarrollarse en el espacio retroperitoneal; la pared vascular, fundamentalmente de venas de gran calibre; y en tejidos blandos de extremidades inferiores[1]. La afectación del tracto gastrointestinal por estos tumores es rara[1]. Son de naturaleza es agresiva, con recurrencia local y metástasis viscerales frecuentes[1].

Mujer de 69 años que consulta por distensión abdominal de dos meses de evolución, sin dolor abdominal ni otra semiología digestiva. Se realiza ecografía abdominal con hallazgo de una masa abdominal ecogénica con áreas hipoecógenas, de más de 20 cm de diámetro, que ocupa epigastrio, hipocondrio izquierdo y mesogastrio. Se completa el estudio con tomografía computarizada abdominal, observando una masa lobulada heterogénea de 26 cm de diámetro mayor, y que debido a su gran tamaño provoca el desplazamiento todas las estructuras abdominales (Figuras 1 y 2). Se decide tratamiento quirúrgico, realizando exéresis de tumoración intraperitoneal gigante dependiente del yeyuno y anastomosis yeyuno-yeyunal. El estudio histológico de la pieza quirúrgica confirma que se trata de un leiomiosarcoma.

Figura 1

Corte coronal de tomografía computarizada abdominal en que se observa masa abdominal que debido a su gran tamaño provoca desplazamiento de las estructuras abdominales.

Figura 2

Corte transversal de tomografía computarizada abdominal en que se observa gran masa abdominal.

Los leiomiosarcomas de intestino delgado son tumores extremadamente raros[1]-[4]. A pesar de que el intestino delgado abarca el 75% de la longitud total del intestino y el 90% de la superficie mucosa intestinal total, solo el 2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal afectan al intestino delgado, y de ellos, los leiomiosarcomas representan menos del 15%[1]-[4]. La mayoría de los leiomiosarcomas son neoplasias esporádicas, pero también se han relacionado con antecedente de retinoblastoma, infección por VIH o VEB o inmunodeficiencia tras trasplante o congénita en niños[1].

El diagnóstico puede ser complejo, ya que produce síntomas leves e inespecíficos y el crecimiento es lento[1]-[3]. Entre los síntomas más habituales se incluyen dolor abdominal, masa abdominal, obstrucción intestinal, perforación intestinal, anemia, debilidad y pérdida de peso[3],[4]. En pruebas de imagen se pueden objetivar lesiones inespecíficas como masa abdominal, obstrucción abdominal… pero solo en la mitad de los casos el órgano del que depende el tumor se puede conocer antes de la cirugía[3]. Pueden simular neoplasias malignas de ovario[4]. A menudo son diagnosticados en estado avanzado, aunque son potencialmente curables[1]-[4]. A nivel histológico, las herramientas que permiten diferenciar los leiomiosarcomas de los tumores del estroma gastrointestinal son la reactividad positiva a actina y desmina y la negatividad a CD117, CD34 y el receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA)[1].

Se trata de un tumor agresivo, por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica[2],[3]. Estos tumores tienden a metastatizar vía hematógena, por implante peritoneal o invasión local, mientras que la diseminación linfática es poco frecuente[3]. Por ello, puede ser precisa la resección de múltiples vísceras para obtener márgenes libres[2]. Sin embargo, no hay guías específicas para el tratamiento de leiomiosarcomas de intestino delgado, por lo que se recomienda tomar decisiones sobre estos casos en comités multidisciplinares[2].