Fecha de publicación: 04 Febrero 2010
J.M. Pérez-Pozo
Centro Andaluz de Gastroenterología Integral. Sevilla.
F. Martínez-Alcalá
F. Martínez-Alcalá García
Centro Andaluz de Gastroenterología Integral. Calle Baños 40. Sevilla.
jmperezpozo@terra.es
Paciente varón de 45 años, evaluado por dispepsia. Aportaba analítica que incluía hemograma con tiempos de coagulación, GOT, GPT, GGT, FA, bilirrubina, albúmina, serología VHA, VHB, VHC, hidatidosis, ANA, AMA, ASMA, antiKLM1 y perfil celíaco, resultando todo normal o negativo. Se realizó ecografía abdominal apreciando un hígado de tamaño y contornos normales, con una ecogenicidad muy heterogénea, apreciando múltiples zonas hipo-anecoicas de tamaño variable con cierto refuerzo acústico posterior, de distribución uniforme. Ambos riñones eran normales. Ante estos hallazgos se realiza RMN abdominal y colangio-RMN, que muestra numerosas lesiones redondeadas, dispersas por todo el hígado, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin comunicación con la vía biliar, compatible con hamartomatosis biliar mútiple (figura 1). El paciente permanece asintomático, sin objetivar hipertransaminasemia ni colestasis.
Hamartomatosis biliar múltiple. Imagen RMN en T2.
La hamartomatosis biliar múltiple (HBM) o enfermedad de los complejos de Von Meyenburg es una malformación benigna, debida a un defecto en la involución embrionaria, consistente en pequeñas lesiones hamartomatosas focales, formadas por grupos de conductos biliares intrahepáticos dilatados dentro de un estroma de colágeno denso. Presenta una incidencia en autopsias de adulto de hasta el 5.6 % . Generalmente suele ser un hallazgo casual, presentándose de forma excepcional en pacientes sintomáticos o con alteraciones en las enzimas hepáticas, presentando un buen pronóstico. En un 11 % de los casos puede asociarse a poliquistosis renal de herencia autonómica dominante [1]. Ecográficamente suelen ser lesiones múltiples, de pequeño tamaño, redondeadas, hipo-anecoicas, con aspecto heterogéneo y zonas hiperecogénicas, mostrando a veces un marcado refuerzo acústico posterior. En la TAC se muestran como lesiones de baja atenuación, que no cambian de densidad tras administrar contraste. En la RMN con gadolinio se muestran como lesiones hipointensas en T1 e hipertensas en T2. El diagnóstico diferencial debe realizarse con quistes múltiples, metástasis múltiples de pequeño tamaño, carcinoma hepatocelular difuso, microabscesos hepáticos múltiples y esteatosis multinodular [2], [3], [4]. El empleo sistemático y masivo de técnicas de imagen para el estudio de diferentes patologías ha supuesto un aumento en el diagnóstico de estas lesiones, permitiendo además una mejor caracterización, evitando así técnicas diagnósticas más invasivas, como la biopsia hepática.
Redston MS, Wanless IR. The hepatic von Meyenburg complex with hepatic and renal cysts. Mod Pathol 1996; 9: 233-237.
Cosme A, Tejada A, Fernández J et al. Hamartomatosis biliar múltiple: estudio mediante técnicas de imagen. Revista Española de Ecografía Digestiva 2001; 3: 200-201.
Zheng RQ, Zhang B, Kudo M et al. Imaging findings of biliary hamartomas. World J Gastroenterol 2005; 13(40): 6354-6359.
Beltrán-Romero LM, Muñiz Grijalvo O, Castell Monsalve FJ. Hamartomatosis biliar múltiple. Med Clin (Barc) 2009; 132 (17): 687.
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