Cistadenocarcinoma hepatobiliar y colangitis esclerosante primaria: neoplasia infrecuente y asociación excepcional.

Resumen

La demostración de una lesión focal hepática en pacientes con colangitis esclerosante primaria obliga a considerar la aparición de un colangiocarcinoma como primera posibilidad, dado el carácter preneoplásico reconocido para dicha entidad. La colangitis esclerosante asociada a IgG4 es una entidad de reciente caracterización, que se diferencia de la colangitis esclerosante primaria por su historia natural y buena respuesta a tratamiento esteroideo e inmunosupresor. Aun no se han descrito casos de colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante asociada a IgG4, mientras se sugiere una relación etiopatogénica entre ésta y el pseudotumor inflamatorio. Presentamos el caso de una lesión focal hepática sólida de 6 cm en un varón de 71 años de edad, diagnosticada simultáneamente a una colangitis esclerosante primaria con cifras elevadas de IgG4, que se demostró correspondía a un cistadenocarcinoma hepatobiliar tras resección quirúrgica. El cistadenocarcinoma hepático es un tumor muy infrecuente. No existen casos previos descritos como lesión focal sólida, aspecto que atribuimos al pequeño tamaño de las loculaciones en el que describimos. Tampoco se ha demostrado acompañando a colangitis esclerosante primaria ni a la asociada a IgG4. Estos hechos, junto a lo excepcional de esta lesión justificaron el diagnóstico diferencial preoperatorio entre colangiocarcinoma y pseudotumor inflamatorio.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

The demonstration of a focal hepatic lesion in patients with primary sclerosing cholangitis forces to consider cholangiocellular carcinoma as the first possibility, in view of the risk of cancer recognized for the above mentioned entity. IgG4 associated cholangitis is an entity of recent characterization, which differs from primary sclerosing cholangitis for his natural history and good response to steroids and immunosuppressant. Cholangiocellular carcinoma has not yet been described in patients with IgG4 associated sclerosing cholangitis, while a relation is suggested between this one and inflammatory pseudotumor. We report the case of a 6 cm focal hepatic solid lesion in a 71-year-old male, simultaneously diagnosed of primary sclerosing cholangitis with high levels of IgG4. Diagnosis of biliary cistadenocarcinoma was established only after surgical resection. Hepatobiliary cystadenocarcinoma is a very infrequent tumor never described as solid lesion up to the present report. Neither has it been demonstrated accompanying to primary sclerosing cholangitis nor to the IgG4 associated cholangitis. These facts justified the differential diagnosis between colangiocarcinoma and inflammatory pseudotumor.