Estenosis benigna a nivel del hepático común simulando una neoplasia maligna de los conductos biliares

Introducción

El colangiocarcinoma es un tumor maligno de la vía biliar con una incidencia de 1/100.000 habitantes, su localización más frecuente es perihiliar (67%), seguido por la localización distal (27%) e intrahepática (6%). No hay diferencias entre sexos y aunque su incidencia máxima sea en la quinta década de la vida, puede aparecer desde la infancia. El síntoma dominante en la mayor parte de los casos es la ictericia (> 90%), y con menos frecuencia síndrome constitucional, fiebre, dolor abdominal o prurito. Las estenosis benignas de la vía biliar pueden simular un colangiocarcinoma. La sospecha clínica se establece ante un paciente con ictericia obstructiva (valor predictivo positivo 28-50%), acompañándose habitualmente de antecedentes de dolor de características de cólico biliar y litiasis vesicular[1,2].

Presentamos el caso de un varón de 67 años que ingresa debido a una ictericia obstructiva en nuestro hospital y en el que no fue fácil llegar al diagnóstico definitivo y diferenciar entre estas dos entidades, que sin embargo determinarían un pronóstico muy diferente, según el caso, para nuestro paciente.

Descripción del caso clínico

Varón de 67 años que acude a Urgencias porque se observa color amarillento en piel y mucosas, motivo por el que es ingresado en la unidad de Aparato Digestivo con el diagnóstico inicial de ictericia a estudio. Además, presentaba dolor en área epigástrica e hipocondrio derecho de una semana de evolución secundario, según decía el paciente, a la ingesta de alimentos. Esto había ocasionado en él sitofobia intensa, por lo que apenas comía y había perdido 5 kilos en los últimos meses.

Como antecedentes el paciente presentaba hipertensión arterial, síndrome ansioso depresivo y estenosis del canal lumbar para lo que tomaba la siguiente medicación: valsartán, alprazolam, venlafaxina, bromazepam, pregabalina y ocasionalmente antiinflamatorios, sin presentar alergias medicamentosas conocidas. No era fumador ni bebedor.

Al ingreso el paciente estaba afebril, con tensión arterial, frecuencia cardiaca y saturación de oxígeno dentro de los valores normales. Buen estado general, colaborador, orientado y consciente, normohidratado y normoperfundido con ictericia cutáneo-mucosa. El ABDOMEN era depresible, no se palpaban masas ni megalias, molesto a la palpación en región epigástrica e hipocondrio derecho con ruidos hidroaéreos normales, Blumberg y Murphy negativos y sin peritonismo. No presentaba estigmas de hepatopatía crónica.

- ANÁLISIS DE SANGRE AL INGRESO: Hemograma normal. Coagulación normal. Bioquímica con creatinina 1.20 mg/dl, bilirrubina total 13.42 mg/dl (directa 11.89), GOT 95 U/I, GPT 182 U/I, GGT 1112 U/I, FA 143.0 U/I, PCR 1.07 mg/dl, colesterol 204 mg/dl (HDL 16, LDL 152), triglicéridos 178 mg/dl. Resto de parámetros normales. Marcadores tumorales negativos salvo CA 19.9 en 119.6 U/ml. Serología vírica para hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C, VEB y CMV negativa.

- ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Exploración muy dificultada por presencia de gas (probable síndrome de Chilaiditi), que impidió valoración del hilio hepático proximal, lecho vesicular y práctica totalidad del lóbulo hepático derecho. No se apreció dilatación de vía biliar intrahepática en lóbulo hepático izquierdo ni de colédoco distal.

- TAC ABDOMEN: Interposición anterior del colon al hígado (Chilaiditi). Hígado con relaciones entre sus segmentos alterada, sugestivo de hepatopatía crónica sin evidencia de lesiones focales. Vesícula con escaso contenido, con captación mucosa y pared parcialmente engrosada (falta de distensión). Cóledoco en hilio hepático de unos 7 mm, afilándose progresivamente hasta la cabeza del páncreas en donde no se apreciaron lesiones focales. Parecía existir cierta dilatación de la vía biliar intrahepática.

- COLANGIO-RMN: Presencia de dos cálculos milimétricos en el fondo de la vesícula. No se observó dilatación de la vía biliar intra ni extrahepática. Variante anatómica con una inserción del conducto hepático posterior derecho en cara posterolateral del hepático común (Figura 1).

Figura 1

Colangio-RMN: Dos cálculos milimétricos en el fondo de la vesícula. No se observó dilatación de la vía biliar intra ni extrahepática.

- CPRE: En hepático común se observó una estenosis con dilatación clara del conducto izquierdo y derecho. Se realizó papilotomía y al pasar el balón se extrajo un cálculo pequeño. Se procedió a tomar citología y se le colocó una prótesis. Era difícil afirmar que el paciente tuviese un tumor en hepático común. Se decidió esperar el resultado de la citología.

- CITOLOGÍA: Informó de abundantes artefactos técnicos y material biliar así como placas con criterios de atipia de posible carácter tumoral (sospecha de adenocarcinoma).

Como señaló la CPRE no fue fácil afirmar que el paciente tuviese o no un tumor y la citología hablaba solo de sospecha, por lo que se presentó el caso a Cirugía y se decidió realización de intervención quirúrgica programada (laparotomía exploradora que incluyó colecistectomía, linfadenectomía y biopsia de la pared del hepático común).

Tras la intervención quirúrgica, ésta y la biopsia obtenida intraoperatoriamente descartaron cuadro tumoral de vías biliares (la biopsia intraoperatoria del hepático común se informó como fibrosis con signos de inflamación crónica). Se tomaron también otras tres muestras que tampoco evidenciaron proceso neoplásico (fueron muestras del ganglio cístico y del ligamento hepatoduodenal que se informaron como linfadenitis crónica y se cogió una tercera muestra de la vesícula biliar que se informó como colecistitis crónica con colesterolosis y colelitiasis). Se realizó también una colangiografía transkehr que informó del correcto paso del material de contraste al colédoco y caída al duodeno sin evidencia de lesión obstructiva o defecto de repleción (Figura 2).

Figura 2

Colangiografía transkehr: correcto paso del material de contraste al colédoco y caída al duodeno sin evidencia de lesión obstructiva o defecto de repleción.

Así el diagnóstico fue:

- Litiasis biliar (colelitiasis y coledocolitiasis): esta entidad y el colangiocarcinoma presentan una serie de características que provocan una confusión de ambas patologías en algunas ocasiones (como expondremos en la discusión), tal y como ocurrió en nuestro caso clínico.

- Fibrosis con signos de inflamación crónica (probablemente secundaria a la litiasis biliar) que provocó una estenosis a nivel del hepático común simulando, de esta forma, una neoplasia maligna de los conductos biliares.

El paciente no ha presentado ninguna incidencia hasta el momento y sigue revisiones por su médico de familia. Disponemos de una analítica general realizada dos meses después del alta que muestra los parámetros analíticos (incluidas bilirrubina total y GGT) dentro de los valores de la normalidad.

Discusión

Ciertas estenosis benignas biliares y el colangiocarcinoma muestran una presentación clínica que se expresa habitualmente como ictericia obstructiva, manifestándose ambos con niveles elevados de bilirrubina y enzimas de colestasis. Así mismo, los marcadores tumorales pueden encontrarse elevados en las dos entidades.

Como estenosis biliares benignas que pueden provocar un cuadro de obstrucción biliar tenemos el antecedente de cirugía previa (colecistectomía abierta y laparoscópica, trasplante hepático, anastomosis biliodigestivas, cirugía de hidatidosis hepática, resecciones hepáticas), compresiones extrínsecas (pancreatitis crónica, fibrosis retroperitoneal, adenopatías, sarcoidosis, quistes hepáticos), colangitis esclerosante (primaria y secundaria), infecciosas o inflamatorias (criptosporidiasis o citomegalovirus en pacientes con sida, colangitis purulenta o recurrente, infecciones pericoledocales como abscesos subhepáticos), coledocolitiasis, estenosis papilar, patología congénita (quiste coledococal o anomalía de la unión biliopancreática), parasitarias (Áscaris, Fasciola, Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini), traumatismos hepáticos, otras (neoplasis hepáticas benignas, anillos vasculares, hígado poliquístico y radioterapia).

En el manejo de los pacientes con ictericia obstructiva debe realizarse una ecografía abdominal como screening para valorar patología de la vía biliar (es capaz de indicar la etiología responsable del cuadro con una eficacia del 70.9%). La colangio-RNM tiene una capacidad para diferenciar patología benigna de maligna con sensibilidad del 81% y especificidad del 70%, resultando más eficaz que la CPRE para esta diferenciación, pero es más costosa y no es capaz de efectuar un tratamiento en al mismo acto. La CPRE presenta una capacidad para diferenciar patología benigna de la vía biliar de patología maligna basada en una sensibilidad del 74% y especificidad del 70%. La citología biliar por CPRE presenta una sensibilidad intermedia con elevada especificidad y dada su sencillez debería realizarse en todos los casos con estenosis biliar observada durante una CPRE, incluyendo la repetición de las tomas citológicas siempre que sea necesario practicar más de una en el mismo paciente. Por último, destacar la importancia de tener en cuenta que en determinadas situaciones, el diagnóstico diferencial resulta complicado, como en el caso presentado, y pese a la elevada sensibilidad y especificidad de las pruebas de imagen, no siempre puede hacerse un diagnóstico totalmente fiable, recurriendo en estos casos a la intervención quirúrgica para el diagnóstico final.