Una afectación pancreática infrecuente

Sr. Director:

Los tumores neuroendocrinos suponen entre el 1 y el 5% del total de los tumores pancreáticos. Presentamos el caso de un varón de 30 años con un tumor neuroendocrino no funcionante. Éstos, se caracterizan por ausencia de sintomatología hormonal, a diferencia de los funcionantes, lo que dificulta mucho el diagnóstico diferencial con otras tumoraciones pancreáticas.

Se trata de un varón de 30 años de edad con episodios de dolor de espalda e inicio de ictericia conjuntival de 2 semanas de evolución cuando acudió a Urgencias para consultar por este motivo. Sin antecedentes, medicación o hábitos tóxicos de interés.

El estado general era bueno destacando la ictericia conjuntival en la exploración sin otros síntomas o signos de interés. El paciente se ingresó para estudio de ictericia.

- Analítica: BT 3.8 mg/dl (BD 2.3 mg/dl), GOT 248 U/I, GPT 533 U/I.

- Ecografía abdominal: Vías biliares intra y extrahepática dilatadas (17 mm) hasta cabeza de páncreas. A nivel de cabeza-proceso uncinado lesión ocupante de espacio (5 cm) heterogénea, bien delimitada, con calcificaciones en su interior.

- TAC abdomino-pélvico con CIV: Árbol biliar dilatado. Colelitiasis. Masa en cabeza-proceso uncinado pancreáticos hipercaptante, hipocaptación y calcificaciones centrales (Figura 1). La vena mesentérica superior contacta con la masa en una superficie entre 90-180º, la vena cava en 90º de su superficie.

Figura 1

En el TAC abdomino-pélvico con CIV se aprecia una masa hipercaptante en cabeza y proceso uncinado pancreáticos con hipocaptación y calcificaciones a nivel central.

- Ecoendoscopia: A nivel de cabeza-proceso unciforme pancreáticos se apreciaba masa de 5 cm, bordes irregulares, heterogénea, vascularizada (se realizó punción aspiración con aguja fina o PAAF de la lesión). Dilatación de vías biliares extrahepáticas hasta cabeza pancreática.

- Anatomía patologica: hematíes, material amorfo irreconocible.

- Octreoscan: Acúmulo focal e intenso del radiotrazador en páncreas (Figura 2). Con el objetivo de precisar localización del foco hipercaptante se realizó SPECT-TAC, evidenciándose a nivel de cabeza- proceso uncinado pancreáticos.

Figura 2

En el octreoscan se visualiza un acúmulo focal e intenso del radiotrazador a nivel pancreático.

- Insulina, gastrina, cromogranina A e indolacético en orina: dentro de valores normales.

El paciente se interviene (duodenopancreatectomía cefálica).

- Biopsias intraoperatorias: carcinoma endocrino bien diferenciado que infiltra duodeno.

- Estudio inmunohistoquímico: Células tumorales positivas para CD59, cromogranina y sinaptofisina. Insulina, glucagón, somatostatina, gastrina y calcitonina negativas. KI67 inferior al 10%.

Los tumores no funcionales neuroendocrinos presentan un difícil diagnóstico diferencial. Los síntomas guía deben poner en marcha una serie de métodos de imagen que intenten localizar preoperatoriamente el tumor neuroendocrino primitivo y sus posibles metástasis (diagnóstico de extensión). El octreoscan y la citología, parecen ser los métodos más específicos para ello[1].

Para el diagnóstico de localización y extensión existen una serie de pruebas complementarias preoperatorias[1], [2]:

1. No invasivas: Ecografía con o sin Doppler-Color, TAC con contraste y octreoscan[3]. Todos estos métodos poseen una especificidad muy alta, y una sensibilidad que depende fundamentalmente del tamaño tumoral. La PAAF del tumor o de las metástasis es suficiente para lograr el diagnóstico correcto del tumor neuroendocrino; adicionalmente puede realizarse estudio inmunocitoquímico. Esta constituiría la primera línea diagnóstica unida a la PAAF de la lesión.

2. Invasivas: Dentro de este grupo destacamos la ecoendoscopia o Ultrasonografía Endoscópica (USE). Suelen ser un método de imagen bastante sensible y constituiría la segunda línea diagnóstica.

La cirugía es el tratamiento de elección, aún en presencia de metástasis. El diagnóstico de confirmación consiste en tinción histológica de la pieza quirúrgica positiva para la enolasa neuroespecífica y cromogranina y negativa para gastrina, insulina, VIP, PP y serotonina[5].