El síndrome Hernia de Spiegel congénita-criptorquidia y los defectos congénitos de la pared abdominal

Introducción

La asociación de Hernia de Spiegel (HS) congénita y criptorquidia (CPT) homolateral es un síndrome emergente. El objetivo de este trabajo es realizar unestudio comparativo con los otros defectos congénitos de la pared abdominal que se asocian con criptorquidia.

Material y método

Analizamos a los niños con reparación quirúrgica de Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral, recogidos en la literatura entre 1943 y 2010. Se examinó la prematuridad, la presencia de gubernaculum y las anomalías asociadas. Los resultados se comparan con la literatura en la que se asocian los defectos congénitos de la pared abdominal (gastrosquisis, onfalocele, s.prune belly…) y criptorquidia. Se aplicó estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Resultados

Encontramos 17 pacientes operados de HS y criptorquidia asociada, siendo esta bilateral en 5 (22%). La media de edad fue de 5 meses. No hubo ningún paciente prematuro en los casos de Hernia de Spiegel; en los pacientes con gastrosquisis la prematuridad oscila entre el 40-100%; en los pacientes con onfalocele la prematuridad es del 42% y en los casos de S. Prune Belly el 43%. Los pacientes con Hernia de Spiegel presentaron ausencia de gubernaculum en 7 de 17 y como anomalías asociadas: ausencia de un canal inguinal en 13 de 17; hernia inguinal: 2; hernia umbilical: 1; y ano imperforado 1.

Conclusiones

Tras estudio comparativo con los defectos congénitos de pared abdominal asociados a criptorquidia, tenemos que en el nuevo síndrome hernia de Spiegel-criptorquidia hay: 1) Ausencia de prematuridad como factor de riesgo de criptorquidia. 2) Existe controversia sobre la importancia de la presión intraabdominal en la etiología de la criptorquidia. 3) Son necesarios nuevos estudios para despejar las incógnitas de este nuevo síndrome.

PALABRAS CLAVE

Hernia de Spiegel. Criptorquidia. Gastrosquisis. Onfalocele.

Introduction

The combination of congenital Spigelian hernia (HS) and ipsilateral cryptorchidism is a emergent syndrome. The aim of this study was to perform a comparative analysis with congenital abdominal wall defects and cryptorchidism.

Patients and method

We analized children with surgical repair of a congenital Spigelian hernia and cryptorchidism, reported in the literature from 1943 to 2010. Prematurity, the absence of gubernaculum and associated anomalies were examined. The results are compared with the literature of the congenital abdominal wall defects (omphalocele, gastroschisis…) and cryptorchidism. Descriptive statistical techniques were applied and percentages and means were calculated.

Results

There were 17 patients in whom Spigelian hernias were repaired. The cryptorchidism was bilateral in 5 (22 %). The mean age was 5 months. The were no premature in cases of Spigelian hernia; in patiens with gastroschisis prematurity is 40-100%; in patients with omphalocele prematurity is 42% and in cases of S. Prune Belly prematurity is 43%. Patients with Spigelian hernia presented absence of gubernaculum in 7 of 17; and as associated anomalies: absence of an inguinal canal in 13 of 17; inguinal hernia (n = 2); umbilical hernia (n = 1) and imperforate anus (n = 1).

Conclusions

After compare with the congenital abdominal wall defects and CPT. In pediatric patients with Spigelian-cryptorchidism syndrome: There are absence of prematurity as a risk factor of cryptorchidism. The supposedly low intra-abdominal pressure during intrauterine development contributing to the failure of the testis descend, has been a subjet of controversy. Further studies may concentrate upon the etiology of this congenital syndrome.

KEY WORDS

Spigelian hernia. Cryptorchidism. Gastroschisis. Omphalocele.