Quiste epitelial primario esplénico gigante

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 29 años que consultó en urgencias de nuestro hospital por dolor abdominal. Como antecedentes personales sólo presentaba anemia microcítica hipocroma de larga evolución por hipermenorrea, bien controlada desde hacía 7 años con tratamiento anticonceptivo con parches.

Refería dolor abdominal generalizado de inicio súbito de 48 horas de evolución, sin relación con la ingesta ni antecedentes de traumatismo abdominal previo, y que había ido en aumento y focalizaba más en hipocondrio izquierdo cuando decidió acudir al hospital.

A la exploración física sólo destacaba dolor en flanco izquierdo a la descompresión con impresión de ocupación por una masa a ese nivel pero sin signos de irritación peritoneal en el resto del abdomen.

A su llegada a urgencias se realizaron hemograma, bioquímica y coagulación, siendo todo ello incluyendo PCR normal, salvo anemia microcítica ya conocida. Una RX de abdomen mostró una opacidad difusa abdominal con borramiento de ambas líneas de psoas. No se realizaron otras técnicas de imagen en urgencias por encontrarse la paciente estable y no presentar a la exploración signos de peritonismo.

Ya durante su estancia en hospitalización se realizó serología para leishmania, toxoplasma, CMV, VEB e hidatidosis, todo ello negativo.

Una ecografía abdominal realizada en nuestro servicio puso de manifiesto una esplenomegalia de 22.6cm de eje longitudinal con una gran LOE de 17x15 cm bien delimitada, de contorno irregular con pared gruesa y papilas que penetraban hacia el interior con contenido líquido (Figura 1). Con doppler color se pudo apreciar una dudosa vascularización de finos vasos. No se encontraron otros hallazgos en el resto del abdomen. Para intentar aclarar las imágenes del doppler decidimos realizar una ecografía con contraste intravenoso gracias a la cual pudimos observar ausencia de captación tanto en fase arterial y como venosa (Figura 2), lo que descartaba la presencia de vascularización en el interior de la lesión. Nuestra impresión inicial fue de quiste esplénico probablemente complicado.

Figuras 1

Ecografía abdominal. Quiste esplénico gigante.

Figuras 2

Ecografía con contraste intravenoso. Ausencia de captación de la lesión.

Se realizó un TC abdominal posteriormente que no aportó más información. No existía líquido libre intraabdominal, adenopatías ni otros hallazgos salvo la lesión esplénica ya descrita en la ecografía, de aspecto quístico.

Ante la ausencia de diagnóstico definitivo, realizamos PAAF con control ecográfico de la lesión obteniendo líquido de aspecto amarillento. Los cultivos del líquido resultaron negativos; el análisis bioquímico, inespecífico. El patólogo la etiquetó de lesión quística benigna sin poder precisar más en su diagnóstico. Finalmente se decidió intervenir quirúrgicamente por laparoscopia dado el gran tamaño y la clínica de dolor que ocasionaba a la paciente. Durante la intervención se pudo objetivar el quiste esplénico descrito en la ecografía que se vació con sonda de aspiración obteniendo 1.500cc de líquido seroso sucio (los cultivos posteriores fueron igualmente negativos). Posteriormente se realizó esplenectomía. La anatomía patológica de la pieza de esplenectomía fue descrita como quiste epitelial primario esplénico.

Discusión

Las lesiones quísticas del bazo de origen no parasitario son extremadamente raras. Generalmente son asintomáticas aunque pueden aumentar mucho de tamaño, romperse, producir una hemorragia intraperitoneal o infectarse. Entre ellas encontramos los linfangiomas, quistes postraumáticos y quistes epiteliales[1].

En función de que exista o no recubrimiento epitelial, los quistes epiteliales se clasifican en primarios o secundarios respectivamente[2]. El origen malformativo durante la embriogénesis es la teoría más aceptada para explicar el origen de los quistes epiteliales primarios[2]. Según esta teoría, durante el desarrollo embrionario se producirían inclusiones de epitelio escamoso o mesotelial en el interior del parénquima esplénico, con una posterior metaplasia epidermoide de las células epiteliales ectópicas. Es por ello que estos quistes esplénicos verdaderos suelen diagnosticarse en niños y adultos jóvenes[2], [3].

El diagnóstico puede aproximarse con la realización de pruebas radiológicas, ya sea ecografía o TC abdominal, aunque el diagnóstico definitivo es anatomopatológico, siendo la PAAF un método con escaso rendimiento y el examen de la pieza quirúrgica el que suele aportar el diagnóstico definitivo[4].

Dada la alta tasa de recidiva tras punción y vaciamiento de los mismos, la única opción terapéutica definitiva es la esplenectomía, que ha de ser parcial si la anatomía lo permite[4], [5], pudiendo ser realizada por laparoscopia.