Hemoperitoneo espontáneo secundario a GIST gigante

Presentación del caso

Varón de 83 años con dolor y distensión abdominal de dos semanas de evolución. A la exploración presenta dolor en hemiabdomen izquierdo con sensación de masa. En la analítica destacaba anemia microcítica, sin otras alteraciones relevantes. Se realizó TAC abdominal objetivándose gran masa exofítica dependendiente de fundus-cuerpo gástrico de 20x14x14 cm, heterogénea con áreas de necrosis y degeneración quística, así como líquido libre (Figuras 1 y 2).

Figura 1

TC abdomen. Gran masa tumoral en hemiabdomen izquierdo de 20x14 cm con líquido libre intraperitoneal.

Figura 2

TC abdomen. Lesión tumoral de densidad heterogénea, con áreas de necrosis y cavitación central. Hemoperitoneo.

Se realizó laparotomía identificando hemoperitoneo (1,5l) por hemorragia intratumoral y realizando exéresis en bloque con resección gástrica atípica y pancreatectomía corporo-caudal más esplenectomía (Figura 3). El diagnóstico histológico fue de tumor estromal (Gist) con fuerte positividad para c-kit y CD34.

Figura 3

Pieza quirúrgica. Tumoración pediculada dependiente de curvatura mayor gástrica con hemorragia intratumoral.

Discusión

Los GIST (gastrointestinal stromal tumor) son tumores poco frecuentes que pueden surgir en cualquier punto del tubo digestivo, siendo su localización más frecuente el estómago[1], seguido del intestino delgado. A pesar de esto, representan sólo el 1-2% de los tumores gástricos. Se caracterizan por la expresión en el 100% de los casos de la proteína CD117 en la inmuno-histoquímica y la proteína CD34 en el 70%, lo que los diferencia de otros tumores mesenquimales de este sistema.

El diagnóstico suele ser incidental, o bien tardío al originar síntomas inespecíficos por el crecimiento del tumor. El 25% de los pacientes presentan hemorragia por ruptura del tumor en la luz gastrointestinal o en la cavidad peritoneal. Se suelen diagnosticar entre la década de los 50 y los 60 años, con un ligero predominio en varones.

La malignidad clínica de los GIST se expresa como invasión y compresión de órganos vecinos por crecimiento tumoral y por la existencia de metástasis, especialmente en el hígado. El tamaño y el índice mitótico son los principales factores de riesgo de malignidad reconocidos por la comunidad científica[2]. Así, un tamaño inferior a 5 cm y menos de 5 mitosis por 50 campos de gran aumento caracterizan a los tumores probablemente benignos; y los mayores de 10 cm o más de cinco mitosis se consideran malignos. Existe, por tanto, un grupo intermedio de comportamiento incierto o de bajo potencial maligno. Otros factores como la localización[3], el índice de proliferación[4] y el exón responsable para la mutación[5] han sido también considerados como factores implicados en la aparición de metástasis o recurrencia del tumor. También se valoran otros factores anatomopatológicos, aunque tienen menos trascendencia, como la celularidad y atipias nucleares, la invasión muscular, la ulceración de la mucosa y otras técnicas inmunohistoquímicas (CD-34, MIB-1, Ki-67).

El tratamiento de los GIST gástricos es quirúrgico[6]. Hay consenso en aceptar que no son necesarias las intervenciones oncológicas linfoganglionares de ningún tipo y es suficiente la resección local con márgenes libres. Una característica que define estos tumores es su alto índice de recurrencia siendo de casi un 40%, incluso después de una resección completa[7]. Los lugares más frecuentes de recurrencia son intraabdominales, como la superficie del peritoneo o metástasis en el hígado. Son lugares menos freucentes el hueso o el pulmón. El tiempo medio de recurrencia son de 18 a 24 meses. El imatinib mesilato se ha mostrado eficaz en la enfermedad metastásica, en la recidiva tras la cirugía y en los tumores residuales[8].