Fecha de publicación: 26 Febrero 2013
L. Tallón-Aguilar
Servicio de Cirugía. Hospital Infanta Elena. Huelva.
R. Jurado-Marchena
A. Tejada-Gómez
J. A. Lucero-Santamaría
R. Balongo-García
P. Naranjo-Rodríguez
El hamartoma esplénico es un tumor raro y benigno que aparece por la existencia de tejido aberrante o desorganizado en la estructura del bazo. Desde su descripción por Rokitansky en 1861 sólo se han descrito en la literatura unos 140 casos. Presentamos el caso de una mujer de 72 años que es diagnosticada de neoplásica esplénica a raíz de acudir a Urgencias por cuadro de dolor abdominal. Tras distintas pruebas de imagen donde se objetiva tumoración esplénica sospechosa de malignidad, se decide realización de esplenectomía programada, siendo el estudio histológico el que evidencia la existencia del hamartoma esplénico. El hamartoma esplénico es una patología muy infrecuente y con un diagnóstico pre-quirúrgico difícil ya que en la mayoría de los casos se presenta de forma asintomática.
Palabras clave: bazo, tumores esplénicos, hamartoma.
Background: splenic hamartoma is a rare, benign tumor that appears for the existence of aberrant or disorganized tissue in the structure of the spleen. Since first described by Rokitansky in 1861, only 140 cases have been described in medical literature. Clinical case: we report the case of a 72 year old woman diagnosed with splenic neoplasm after being admitted to the Emergency Services for abdominal pain. Splenic tumors suspicious for malignancy could be observed after various imaging tests and it was decided that the patient underwent a splenectomy. Histology evidenced the existence of a splenic hamartoma. Conclusions: splenic hamartoma is an uncommon pathology and preoperative diagnosis is difficult because in most cases it is asymptomatic.
Key words: spleen, splenic tumors, hamartoma.
Luis Tallon Aguilar
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El hamartoma esplénico, esplenoma, esplenoadenoma o hiperplasia nodular del bazo, es un tumor raro y benigno. Surge como consecuencia de la existencia de un tejido aberrante o desorganizado en la estructura del bazo[1]. Fue descrito por primera vez por Rokitansky en 1861 y desde entonces se han reportado unos 140 casos en la literatura[2]. Su incidencia en autopsias oscila entre el 0.024 y el 13%[3].
Mujer de 72 años que acude a Urgencias por cuadro de dolor abdominal de 4 días de evolución a nivel de flanco y fosa iliaca derecha, que se acompaña de nauseas, vómitos, estreñimiento y fiebre de 38.5º C. Entre sus antecedentes personales destacan hipertensión arterial y osteoatrosis, así como episodios frecuentes de epistaxis. Su tratamiento habitual domiciliario es enalapril y furosemida. A la exploración, presenta dolor a la palpación de flanco y fosa iliaca derecha, sin defensa ni irritación peritoneal. En el hemograma destaca una ligera anemia (11.8 gr/dl de hemoglobina) y una plaquetopenia moderada (88,000 plaquetas); en la bioquímica sanguínea una creatinina de 1.58 mgr/dl, urea 122 mgr/dl y proteína C reactiva de 30’8 mgr/dl. Marcadores tumorales negativos. Se realiza ecografía abdominal (Figura 1) donde se aprecia bazo en límites superiores de normalidad con una masa redondeada en su polo superior de 7 x 7’2 cm, sospechosa de malignidad (linfoma, metástasis). Se complementa el estudio con una tomografía (Figura 2), objetivándose una masa esplénica de 8 cm de eje máximo, isodensa con respecto al resto del parénquima y áreas focales que corresponden a zonas de necrosis o isquemia. Se realizan endoscopia oral y colonoscopia, ambas sin hallazgos de interés, con el objetivo de descartar un tumor primario del tracto digestivo. Con la sospecha de proceso linfoproliferativo, se decide la realización de una esplenectomía programada laparotómica, que se lleva a cabo sin incidencias. El análisis histológico de la pieza quirúrgica evidencia la existencia de un área nodular bien delimitada de consistencia blanda que mide 7 x 5 cm compatible con hamartoma esplénico.
Los hamartomas esplénicos ocurren con mayor frecuencia en pacientes adultos, sólo el 14’3% de los mismos aparecen en edad pediátrica[4]. Aunque lo más habitual es que se trate de lesiones asintomáticas, siendo detectadas como hallazgo causal en el contexto una intervención quirúrgica o una prueba de imagen, las lesiones más grandes pueden ser sintomáticas, produciendo esplenomegalia, dolor abdominal, ruptura esplénica o síntomas hematológicos como anemia o trombocitopenia[5]. En mujeres se presentan en edades más avanzadas y con un mayor tamaño, siendo por tanto más sintomáticos, lo que sugiere una probable relación con factores hormonales[6]. En nuestro caso, a pesar de que la paciente presentaba todos los síntomas característicos de esta patología como son los síntomas hematológicos (pancitopenia), nefrológicos (alteración de la función renal) y la existencia de molestias y/o dolor abdominal, el diagnóstico fue casual durante el estudio histológico postquirúrgico.
Su patogénesis es muy variada incluyendo la malformación congénita de la pulpa roja del bazo, la neoplasia o la lesión reactiva tras un traumatismo abdominal[7].
Imagen de la ecografía abdominal donde se objetiva la lesión esplénica.
Aunque el diagnóstico es puramente histológico, con el avance actual de los métodos diagnósticos se puede establecer una alta sospecha pre-quirúrgica, a pesar de que los hallazgos radiológicos son inespecíficos. La ecografía sigue siendo la prueba de imagen más sensible para su estudio[8]. Su principal diagnóstico diferencial se establece con los hemangiomas, siendo muchas veces muy difíciles de diferenciar ya que el hamartoma puede incluir zonas focales que recuerdan a hemangiomas esclerosos[9].
Si consiguiéramos un diagnóstico pre-quirúrgico del hamartoma podríamos evitar la realización de una esplenectomía, reservándose la misma para aquellos casos de diagnóstico incierto o de marcado grado de citopenia o esplenomegalia. Incluso en muchos de estos casos una esplenectomía parcial podría ser suficiente para solventar el problema[10].
Imagen tomográfica del hamartoma en el polo superior del bazo.
Tradicionalmente la esplenectomía se ha realizado a través de una laparotomía media generosa o de una incisión subcostal izquierda, existiendo muy pocos casos (3) publicados de abordaje laparoscópico para el hamartoma esplénico[11].
El hamartoma esplénico es una patología muy infrecuente y con un diagnóstico pre-quirúrgico difícil ya que en la mayoría de los casos se presenta de forma asintomática.
La gran mayoría de casos se objetiva como hallazgo casual en pruebas de imagen rutinarias o en análisis histológicos de esplenectomías. El diagnóstico prequirúrgico nos permitiría poder evitar la esplenectomía o limitarla a una parcial.
El abordaje laparoscópico de esta patología es anecdótico en la literatura.
Silverman ML, Livoisi VA. Splenic Hamartoma. Am J Clin Pathol 1978; 70: 224 – 229.
Tsitouridis I, Michaelides M, Tsitouridis K, Davidis I, Efsatratiou I. Symptomatic splenoma (hamartoma) of the spleen. A case report. Hippokratia 2010; 14(1): 54 – 56.
LamKY, Yip KH, Peh WCG. Splenic vascular lesions: unusual features and a review of the literature. Aust N J Surg 1999; 69(6): 422 – 425.
Hayes TC, Britton HA, Mewborne EB, Troyer DA, Saldivar VA, Ratner IA. Symptomatic splenic hamartoma: case report and literature review. Pediatrics 1998; 101(5): E10
Sankar S, Thanka J, Jagdishchandrabose S, Rajendran S. Splenic hamartoma: A rare vascular space occupying lesion of the Spleen. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54(1): 223 – 225.
Jia HB, Li YP, Han DE, Liu Y, Zhang B, Wu DQ, et al. Splenic hamartoma: case report and review of literature. Chin Med J 2006; 119(16): 1403 – 1408.
Lee H, Maeda K. Hamartoma of the spleen. Arch Pathol Lab Med 2009; 133(1): 147 – 151.
Zissin R, Lisher M, Rathaus V. Case report: unusual presentation of splenic hamartoma: computed tomography and ultrasonic findings. Clin Radiol 1992; 45(6): 410 – 411.
Wamke RA, Weiss LM; Chan JKC, Cleary MI, Dorfman RF. Tumors of the Lymph Nodes and Spleen, Atlas of Tumor Pathology; Third Series, Fascicle 14. Washington D.C: AFIP, 1995 p. 154 – 506.
Shah P, Robbani I, KhanAB, Shah OJ. Symptomatic splenoma in a child. Ann Saudi Med 2009; 29(3): 236 – 238.
Delaitre B, Maignien B. Splenectomy by the laparoscopic approach. Report of a case. Presse Med 1991; 20(44): 2263.
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