Dispepsia "sin signos de alarma" como presentación inicial de Leiomiosarcoma multicéntrico

Introducción

El leiomiosarcoma es una de las neoplasias más comunes de tejidos blandos, que usualmente se localizan en tejidos profundos que contengan músculo liso.

La mayoría de los tumores de tejidos blandos que nacen en el estómago son los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos como GISTs, seguido de los leiomiomas y leiomiosarcomas.

Usualmente, nacen en la capa muscular propia con un crecimiento extraluminal o intraluminal, con un tamaño que puede variar entre pocos milímetros hasta medir más de diez centímetros.

Histológicamente, presentan células fusiformes, células gigantes multinucleadas, con abundante citoplasma, con atipia y algunas zonas de necrosis con positividad para la desmina, actina o ambas, tras la inmunohistoquímica, lo cual lo diferencia de los tumor GISTs, con los cuales, endoscópicamente, pueden ser muy similares.

El grado de malignidad se encuentra en función del tamaño, contorno, forma, infiltración grasa, ulceración y la presencia de linfadenopatías regionales.

Clínicamente, pueden cursar de forma asintomática, y ser diagnosticados de manera incidental tras una endoscopia y/o estudio de imagen. Frecuentemente, se asocian a síntomas inespecíficos tales como: distensión abdominal, sensación de plenitud postprandial y malestar general, sin embargo, los tumores de gran tamaño pueden presentarse, inicialmente, con cuadros de tipo obstructivos, mientras que en otros casos, la manifestación inicial es la hemorragia gastrointestinal, que puede alcanzar hasta un 40% de los casos[2].

Caso Clinico

Presentamos el caso de una mujer de 50 años que presentaba dolor epigástrico, plenitud postprandial y náuseas, de apenas un mes de evolución. Destacaba que la paciente no refería ni pérdida ponderal ni de apetito. El examen físico y la analítica sanguínea eran rigurosamente normales. Ante esta sintomatología la paciente fue inicialmente diagnosticada de dispepsia y se inició tratamiento con inhibidores de la bomba de protones sin encontrar mejoría al cabo de cuatro semanas. Es por ello que se le solicitó una endoscopia digestiva alta que evidenció dos lesiones excrecentes, polipoideas, de bordes lisos, una situada sobre cuerpo gástrico, de unos 2 cms de diámetro y otra de similares características macroscópicas, aunque de menor tamaño, situada a nivel de antro pilórico (Figuras 1, 2).

Figura 1

Lesión excrecente, polipoidea, de bordes lisos, de unos dos centímetros de diámetro, situada sobre la curvatura mayor del cuerpo gástrico.

Figura 2

Lesión polipoidea, de aproximadamente un centímetro, con efecto péndulo, situada sobre el antro pilórico.

La histología de ambas lesiones reveló una proliferación fusocelular atípica con inmunohistoquímica positiva para AML y desmina, sugiriendo el diagnóstico de neoplasia de origen mesenquimal, tipo leiomiosarcoma (Figuras 3, 4).

Figura 3

Proliferación fusocelular con disposición en fascículos. Tinción con hematoxilina y eosina.

Figura 4

Perfil inmunohistoquímico positivo para desmina, caldesmon y actina de músculo liso (AML).

En la tomografía de tórax y abdomen, no se detectaron hallazgos distintos a los observados en la endoscopia previa. Posteriormente, la paciente fue sometida a cirugía, hallándose una tumoración gástrica de pedículo ancho en cuerpo gástrico y en antro, junto con dos tumoraciones en cuerpo y cola de páncreas. La anatomía patológica reveló Leimiosarcoma gástrico de alto grado, con metástasis pancreáticas.

Recibió ciclos de quimioterapia de forma semanal, sin embargo la evolución fue desfavorable. De hecho, en estudios de imágenes de control, ya se observaba afectación metastásica a nivel óseo y pulmonar. Lamentablemente, tres meses después, fallece por cuadro infeccioso sistémico.

Discusión

Nos gustaría, con el presente caso y su resolución posterior, volver una vez más, a incidir en la dificultad que tiene el diagnóstico cierto de dispepsia y como, a pesar, de seguir las recomendaciones de las guías de manejo de la dispepsia, podemos dejar de emitir un diagnóstico "nada funcional". Así, la mayoría de las Guías de Práctica Clínica del Manejo del Paciente con Dispepsia[3]-[5], recomiendan tratamiento médico en paciente menor de 50-55 años y sin signos de alarma, durante al menos 8 semanas antes de solicitar una endoscopia digestiva alta, que como sabemos, tiene un coste elevado. Sin embargo, debemos recordar, que aún en "tiempos de crisis" es una herramienta fundamental con la que contamos los gastroenterólogos y que posee un alto rendimiento diagnóstico. Es cierto, que en el 75% de los casos de dispepsia la endoscopia digestiva alta no revela lesiones relevantes subsidiarias de un tratamiento específico[6], pero también es cierto, como se recoge en una reunión de consenso española recientemente publicada, que ante una dispepsia existe indicación absoluta para la exclusión de enfermedades orgánicas mediante una endoscopia digestiva alta en pacientes con síntomas de alarma o mayores de 50 años, según el tiempo de evolución de los síntomas o de la respuesta terapéutica como era nuestro caso[7].

En nuestro caso permitió el diagnóstico de un tumor muy extraño como es el leiomiosarcoma gástrico. Se trata de una neoplasia de origen mesenquimal, que puede localizarse en cualquier órgano o tejido que contenga músculo liso. En una revisión de los casos publicados, se observó que durante los años 1762 a 1996, se publicaron 1594 casos de leimiosarcoma[8].

En nuestro caso, éste resultó ser un leimiosarcoma multicéntrico, ya que presentaba dos tumoraciones con similares características endoscópicas e histológicas en cavidad gástrica. Esta presentación es poco frecuente y su carácter multicéntrico, aún más[9].

El diagnóstico definitivo viene dado por la histología e inmunohistoquímica, ya que a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal, conocidos como GISTs, usualmente son positivos para la desmina y negativos para c-KIT (CD 117)[10], [11].