Enfermedad de Caroli: a propósito de dos casos.

Resumen

Fundamento y objetivo

La enfermedad de Caroli (EC) es una entidad congénita caracterizada por la presencia de dilataciones segmentarias multifocales de las vías biliares intrahepáticas. Clínicamente se manifiesta en edades jóvenes en forma de colangitis recurrente, hepatolitiasis y abscesos hepáticos, aunque existen muchos casos asintomáticos.

Pacientes y método

Presentamos dos casos de EC que debutaron como pancreatitis y colangitis aguda.

Resultados

El diagnostico final se estableció mediante pruebas de imagen, en la que tiene un especial interés la resonancia magnética (RM).

Conclusiones

A pesar de lo poco frecuente de esta enfermedad, es importante tenerla en cuenta a la hora de realizar un diagnóstico diferencial de colangitis recurrente. Una vez diagnosticado, se debe individualizar el tratamiento.

Palabras clave: Enfermedad Caroli, hepatolitiasis, colangitis.

TRADUCCIÓN
Resumen(en)

Background and objective

Caroli disease (CD) is a congenital condition characterized by the presence of multifocal segmental dilatation of the intrahepatic biliary tracts. Clinically it manifests in younger ages as recurrent cholangitis, hepatolithiasis and liver abscesses, although there are many asymptomatic cases.

Patients and method

We report two cases of CD which debuted as acute pancreatitis and cholangitis.

Results

The final diagnosis of CD was established by imaging, magnetic resonance imaging (MRI) being of special interest.

Conclusion

Despite the rarity of this disease, it is important to keep it in mind when making a differential diagnosis of recurrent cholangitis. Once diagnosed, treatment must be individualized.

Keywords: Caroli disease, hepatolithiasis, cholangitis.