Hemorragia digestiva baja secundaria a Leiomiosarcoma epitelioide de recto: una neoplasia infrecuente.

Cuerpo

Sr. Director: El leiomiosarcoma de recto es una entidad inusual, corresponde a menos del 0,1% de las neoplasias malignas de recto. Es una tumoración de origen mesenquimal, muy agresiva, y por ser infrecuente el tratamiento idóneo es muy controvertido en la actualidad[1].

Presentamos el caso de un varón de 69 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 controlada con antidiabéticos orales. Acude al servicio de urgencias por cuadro clínico de 4 meses de evolución, caracterizado por dolor en región anal/perineal, y diarreas con sangre. El examen físico era anodino, destacando únicamente en el tacto rectal la presencia de una tumoración de consistencia dura y con sangrado al roce, que ocupa gran parte de la ampolla rectal. Analíticamente presentaba una proteína C reactiva de 118,7 mg/L, hemoglobina de 8,5 g/dl (VCM 85,4 fL y HCM 28,1 pg), beta 2 microglobulina de 10,7 mg/l (1,5-2,5), antígeno carcinoembrinoario de 3,0 ng/ml; deterioro de la función renal alcanzando un pico de creatinina de 1,94 mg/dl, con un filtrado glomerular de 37 ml/minuto, sin otras alteraciones analíticas reseñables. Se realiza sigmoidoscopia, en la que se evidencia una lesión tumoral que inicia prácticamente en el margen anal interno, de predominio anterior y con marcada necrosis, con sangrado activo y escaso tejido viable no necrótico apto para biopsias (Figura 1). Las biopsias finalmente son informadas como Leiomiosarcoma epitelioide de recto, de alto grado de índice proliferativo (Ki67 70%), siendo positiva la expresión de vimentina y focal tipo Golgi para citoqueratina CKAE1/AE3, con negativadad para AML, S100 y Melan A, CD 117, desmina y miogenina; todos estos hallazgos histológicos corroboraban aun más el diagnóstico previo. El estudio de extensión pone de manifiesto a nivel torácico en el lóbulo superior derecho 4 nódulos no calcificados milimétricos, no descartándose que sean lesiones metastásicas.

Figura 1

Lesión tumoral, excrecente, con amplias zonas necróticas y con sangrado activo.

A nivel abdominal se evidencia una extensa tumoración rectal localmente avanzada (estadificación T3 profundo-T4, N1b) con infiltración de la fascia mesorrectal y dudosa infiltración de vesícula seminal y próstata. Durante su hospitalización presentaba sangrado rectal continuo con múltiples requerimientos transfusionales de concentrados de hematíes, decidiéndose realizar radioterapia hemostática con 8 Gy, siendo parcialmente efectiva. Una vez obtenido el diagnóstico histológico, conjuntamente con el servicio de Oncología se decide iniciar quimioterapia con con doxorrubicina a dosis de 75 mg/m2, desarrollando a las 24 horas de la primera dosis un cuadro febril que evoluciona a un shock séptico y fallo multiorgánico, falleciendo finalmente.

Comentario

El leiomiosarcoma (LMS) de colon es un tipo de neoplasia poco frecuente, menos de 0,1% de todas las neoplasias de colon-recto, a pesar de esto, corresponden al tipo de neoplasia maligna gastrointestinal de origen no-epitelial más frecuente. El LMS aparece típicamente entre los 50-60 años, siendo reportados casos excepcionalmente raros en población pediátrica. La afectación colorrectal predomina en hombres, mientras que la afectación anal predomina en mujeres[1], [2]. Este tipo de neoplasia proviene del músculo liso de la muscular propia, muscularis mucosa o de la capa muscular de los vasos sanguíneos; y dado que presentan al momento del diagnóstico un gran tamaño, es difícil precisar con claridad de que estructura depende. La diseminación metastásica generalmente es de tipo hematógena, hacia pulmón e hígado en el 90% de los casos, siendo la diseminación linfática escasa1. Las manifestaciones clínicas en aquellos casos con afectación rectal frecuentemente son: dolor rectal, estreñimiento y rectorragia. Pudiendo existir otras menos típicas como diarrea, pérdida de peso y tenesmo[2]. El LMS rectal tiene un pronóstico poco favorable, el tratamiento quirúrgico es controvertido, existiendo básicamente dos posibilidades: una resección abdominoperineal (siendo más agresivos) o una resección local, dejando esta última para aquellos pacientes de bajo riesgo (tamaño menor de 2,5 cm)[3] o quimioterapia[4]. La quimioterapia es generalmente ineficaz, siendo los dos agentes más utilizados doxorrubicina y dacarbazina, teniendo de manera asociada una tasa de respuesta muy baja, en torno al 15-30%. Tienen un pronóstico sombrío, con una tasa de supervivencia reportada entre el 20-40% a los 5 años. El tamaño tumoral y el grado de diferenciación son los dos factores que se relacionan con el pronóstico[5].