Fístulas y quistes del conducto tirogloso: un estudio de 64 casos.

Introducción

Los quistes del conducto tirogloso (QCT) son las anomalías cervicales congénitas más frecuentes. En la infancia los QCT constituyen la tumoración más común de la línea media[1]. Usualmente es una lesión indolora debajo del hueso hioides. Se presentan antes de los 20 años en el 50% de los pacientes y en mayores de 50 años en un 15%[3]. Pueden situarse entre la región submentoniana y la escotadura supraesternal, predominando en la vecindad del hioides. El 1% de los QCT están laterales a la línea media[2].

Generalmente una historia clínica meticulosa y el examen físico son suficientes para realizar el diagnóstico[5]. Los estudios con imágenes confirman el diagnóstico, identifican el tiroides funcionante y pueden detectar cambios malignos en el quiste[3]. La PAAF está indicada para descartar malignización[6]. Estos quistes pueden presentar episodios inflamatorios repetidos y degeneración neoplásica, carcinomas papilares fundamentalmente[7,8]. El objetivo de este trabajo es presentar nuestraexperiencia en su tratamiento.

Métodos

Analizamos retrospectivamente la exéresis de 64 quistes tiroglosos realizadas en nuestro hospital entre 1992 y 2011. Se excluyeron de la serie por no confirmarse como QCT: 4 quistes dermoides, 4 ganglios linfáticos,3 nódulos tiroideos benignos, 2 carcinomas papilares tiroideos y un tejido fibroadiposo. El abordaje fue mediante cervicotomía transversa sobre la tumoración y en todos se realizó la operación de Sistrunk, que consiste en la resección completa del quiste, del conducto, un segmento del hueso hioides y ligadura del trayecto hasta la base de la lengua Se analizan los datos demográficos, clínica, pruebas complementarias, malignidad, complicaciones, estancia hospitalaria postoperatoria y recidivas. Se aplicó estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Resultados

Se intervinieron 64 pacientes con QCT, 35 varones y 29 mujeres, con una edad media de 25 años (rango 3 – 79). Fueron operados antes de los 7 años 11 pacientes (17%). El tamaño del quiste oscilaba entre 0,5 y 4 cm (media 2 cm). La localización fue en línea media hioidea en 43 casos (67%), suprahioidea en 8 (13%), infrahioidea en 13 (20%) y lateralizados 13 (20%). Nuestros pacientes presentaban masa asintomática 44 (69%), masa inflamatoria 9 (14 %) y fístula 11 (17 %). La analitica preoperatoria con hormonas tiroideas fue normal. Un paciente de 14 años y otro de 23 presentaron elevacion de las fosfatasas alcalinas. En 31 (48%) casos se practicó ecografía cervical, que fue diagnóstica en 28 (90%) y en 33 (51%) se realizó PAAF, diagnóstica en 20 (61%). Se realizaron 4 gammagrafías y 3 TC.

Se diagnosticaron 2 carcinomas papilares (3%), ambos postoperatoriamente, en los que se practicó tiroidectomía total (en una segunda intervención), no encontrando malignidad en el estudio anatomopatológico del tiroides. Como complicaciones postoperatorias se presentaron 6 hematomas (9%), 2 de los cuales precisaron reintervención y hubo una recidiva (1,5%). La estancia hospitalaria media fue 1,1 días (rango 0-4) (Tabla 1).

Discusión

La glándula tiroides en la cuarta semana de gestación se desarrolla como una invaginación desde el suelo de la faringe. En las siguientes semanas la glándula emigra inferiormente. El conducto tirogloso es la conexión epitelial entre el suelo de la faringe y la glándula tiroides descendida[6], [10]. Las relaciones entre el conducto tirogloso y el cuerpo del hueso hioides son muy íntimas. El quiste del conducto tirogloso se origina al no involucionar el conducto tirogloso (CT), hacia la octava a décima semanas de gestación.

Histológicamente los QCT están revestidos por epitelio respiratorio o escamoso con islotes de folículos tiroideos y contenido gelatinoso o mucoide. La formación del quiste se debe a un fenómeno de retención o a inflamación de tejido linfoide adyacente, con estimulación y proliferación del remanente ductal epitelial[11]. El QCT se presenta en la línea media cervical, pudiendo localizarse entre el foramen cecum y la horquilla esternal.

Los QCT son la causa más frecuente de tumoraciones cervicales de la línea media que precisan intervención quirúrgica[12]. Esta afección tiene mayor incidencia en la infancia, generalmente en la primera década de la vida, aunque puede presentarse a cualquier edad. Existe un ligero predominio de presentación en los varones[12], como ocurre en nuestra serie. La presentación habitual es la de una tumoración en la línea media del cuello, sobre el hueso hioides, asintomática y con movilización al exteriorizar la lengua y la deglución. Algunos pacientes presentan disfagia. Pueden evolucionar a fistulización externa o episodios inflamatorios[1], [3]. El 1,5 % de los pacientes con diagnóstico de QCT presentan tiroides ectópico tras la cirugía. El tiroides ectópico supone el único tejido tiroideo funcionante; generalmente son pacientes hipotiroideos y con una masa sólida palpable.

Los pacientes con hipotiroidismo y ecografía con masa sólida deberían realizarse gammagrafía para identificar la extensión del tejido tiroideo funcional[1], [13], [14].

El diagnóstico diferencial debe realizarse con los quistes dermoides o epidermoides, adenopatías, quistes y nódulos tiroideos y más raramente con una glándula tiroidea ectópica, quistes sebáceos, linfangiomas, hemangiomas y quistes salivares. Las formas lateralizadas se diferenciarán de las anomalías branquiales[3], [10], [12]. En nuestra revisión encontramos los siguientes procesos de supuestos QCT: 4 quistes dermoides, 4 ganglios linfáticos, 3 nódulos tiroideos benignos, 2 carcinomas papilares tiroideos y un tejido fibroadiposo.

La ecografía es el estudio complementario inicial para los QCT sospechados clínicamente. Si no está complicado el quiste es anecoico y bien circunscrito con acrecentamiento posterior; o pseudosólido debido a la presencia de contenido fluido proteinaceo, queratina y cristales de colesterol[3], [6], [13]. Los QCT con hemorragia o infección previa son ecográficamente complejos y heterogéneos. Pueden presentar un trayecto fistuloso, adenopatías reactivas o edema tisular[3]. La ecografía no expone a radiaciones y es menos cara que la gammagrafía[14]. Se realizó estudio con ultrasonidos en 31 (48%) de nuestros pacientes, siendo diagnóstico en 28 (90%). La ecografía está justificada para evitar la exéresis inadvertida de un tiroides ectópico, que produciría un hipotiroidismo[14]. Toda masa sospechosa de quiste tirogloso no deberá extirparse sin confirmar mediante estudios complementarios la presencia de glándula tiroidea normal independiente de la masa[14]. En nuestra serie se realizaron 4 gammagrafías y 3 TC.

La aspiración con aguja fina (PAAF) se usa frecuentemente para diagnosticar los QCT o excluir otras patologías. Los hallazgos citomorfológicos incluyen: coloide, macrófagos, linfocitos, neutrófilos y células columnares ciliadas[10]. Raramente se identifica epitelio tiroideo. En un estudio la PAAF tuvo una sensibilidad diagnóstica del 62% y un valor predictivo positivo del 69%[10]. Cuando se sospecha malignidad está indicada la PAAF, con un rendimiento diagnóstico del 53 al 75% para el carcinoma papilar del conducto tirogloso[6]. En nuestra serie se efectuaron 33 (51%) PAAF, siendo diagnósticas en 20 (61%).

Aproximadamente el 1% de los QCT desarrollan un carcinoma, papilar el 85 %. También se han descrito carcinomas escamosos, anaplásicos y de células de Hürthle[1], [2]. La mayoría ocurren en adultos y se encuentran incidentalmente tras una intervención de Sistrunk. Hay controversia en relación a su tratamiento. Algunos autores consideran que el procedimiento de Sistrunk es adecuado para el carcinoma papilar del conducto tirogloso, si no hay invasión capsular y no hay extensión regional o metástasis. Presenta un 95% de curaciones[1], [2], [15]. La diferenciación de un carcinoma del CT de una metástasis de un cáncer tiroideo primario es difícil. Algunos autores proponen la tiroidectomía en los carcinomas del CT ya que no se puede descartar la posibilidad de afectación tiroidea. La tiroidectomía total facilita la ablación con yodo radiactivo y un mejor control con la concentración de tiroglobulina. La disección radical modificada está indicada si hay afectación ganglionar[2], [3], [15]. El carcinoma de células escamosas en el quiste tirogloso tiene mayor agresividad, precisando cirugía extensa, disección radical del cuello y radioterapia postoperatoria[3], [10]. En nuestra casuística se diagnosticaron 2 carcinomas papilares (3%), ambos postoperatoriamente, realizándose tiroidectomía total en una segunda intervención, con buena evolución. Actualmente no hay unanimidad en el tratamiento de los carcinomas, pues su baja frecuencia y la amplia expectativa de vida habitual del carcinoma papilar dificulta la existencia de series amplias, que permitan conclusiones claras. En nuestros dos casos en la elección del tratamiento fue decisiva la opinión del paciente.

El tratamiento de los QCT debe ser quirúrgico, mediante la técnica descrita por Sistrunk[9], en la cual debido a la íntima relación embriológica del conducto tirogloso con el hueso hioides, este debe resecarse en su parte central y continuar la disección por los músculos suprahioideos hasta el foramen cecum en la base de la lengua[2], [12], [16]. También se recomienda extirpar la porción infrahioidea del conducto tirogloso para abarcar una arborización a este nivel y evitar recidivas[11]. El porcentaje de recidivas con el procedimiento de Sistrunk es del 3-5 %[11], [14]. Nuestros pacientes fueron intervenidos en su totalidad mediante la operación de Sistrunk, con una recidiva (1,5%). Las complicaciones postoperatorias pueden ser: fístula salivar, lesión del nervio hipogloso, hematoma compresivo, enfisema subcutáneo secundario a una herida de la mucosa de las valéculas, la infección de la herida quirúrgica, el edema de la glotis y la celulitis cervical. En nuestra serie hubo 6 hematomas (9%), dos de los cuales precisaron reintervención. Como alternativa de la cirugía se ha realizado la aspiración del contenido del quiste y su sustitución con la solución OK-432. Parece ser un tratamiento seguro, simple y efectivo[17], [18].

Conclusiones

La intervención de Sistrunk ofrece unos excelentes resultados en cuanto a complicaciones y recidivas. Actualmente no hay unanimidad en el tratamiento de los carcinomas del quiste del conducto tirogloso. En nuestros casos en la elección del tratamiento fue decisiva la opinión del paciente. En nuestra experiencia el hecho de tener dos casos que precisaron intervención en el postoperatorio y el haberse descrito en la literatura la existencia de hematoma sofocante como complicación, hace que seamos extremadamente prudentes al plantear el tratamiento en régimen de Cirugía Mayor Ambulatoria.