Fecha de publicación: 30 Diciembre 2014
JM. Vázquez-Morón
Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva.
R. Osuna-Molina
H. Pallarés-Manrique
M. Ramos-Lora
Presentamos el caso clínico de un paciente de 65 años que ingresó por dolor abdominal y ascitis presentando elevación de reactantes de fase aguda y líquido ascítico compatible con exudado sin signos de infección. La TAC abdominal mostró signos de engrosamiento peritoneal y presencia de adenopatías a este nivel. Tras realizar laparoscopia para toma de biopsias se observó la presencia de múltiples granulomas no caseificantes en las muestras de peritoneo y en adenopatías. El paciente fue diagnosticada de sarcoidosis peritoneal y realizó tratamiento con corticoides a dosis 1 mg/kg /día presentando mejoría clínica. Se trata de un caso muy inusual existiendo un escaso número de publicaciones al respecto de esta entidad.
Palabras clave: Sarcoidosis peritoneal, ascitis, dolor abdominal.
We report the case of a 65 year old patient admitted for abdominal pain and ascites who had elevated acute phase reactants and ascites consistent with exudate with no signs of infection. An abdominal CT scan showed signs of peritoneal thickening and presence of lymph nodes at this level. After laparoscopy for biopsy the presence of multiple noncaseating granulomas could be observed in samples from peritoneum and lymph nodes. The patient was diagnosed with peritoneal sarcoidosis and received a 1 mg/kg per day corticosteroid treatment showing clinical improvement. This is a very rare case and there is a small number of publications regarding this entity.
Keywords: Peritoneal sarcoidosis, ascites, abdominal pain.
Juan María Vázquez Morón
juanma_cartaya@hotmail.com
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de granulomas epiteloides no caseificantes en el tejido afecto. Aunque esta patología puede afectar a cualquier tejido la localización peritoneal aislada es realmente rara[1].
Varón de 65 años que ingresa por dolor abdominal difuso y aumento del perímetro abdominal de varias semanas de evolución. A la exploración presentaba semiología de ascitis y dolor abdominal a la palpación en fosa iliaca derecha sin signos de peritonismo. En la analítica destacaba PCR 5.5 mg/dl, VSG 25 mm/h, LDH 629 UI/ml, albúmina 2870 mg/dl y CA 125 161 UI/ml. Serología VHC, VHB, VIH y mantoux negativos. Presentaba un líquido ascítico compatible con exudado, predominio momonuclear, ADA normal, sin datos de peritonitis bacteriana y cultivo de bacterias y micobacterias negativos. En la TAC de tórax-abdomen con contraste iv no se objetivaron hallazgos a nivel torácico pero a nivel abdominal se observó engrosamiento del peritoneo con implantes peritoneales y múltiples adenopatías mesentéricas y celiacas (Figura 1). Con estos hallazgos se procedió a la toma de biopsia ganglionar y peritoneal a través de laparoscopia cuyo estudio histológico informó de la presencia de múltiples granulomas epiteliales no caseificantes. El cultivo para micobacterias de las biopsias fue negativo. Tras los hallazgos se solicito determinación de ECA que apareció elevado (ECA 20.4 UI/ml). Se llegó al diagnóstico de sarcoidosis peritoneal instaurándose tratamiento con prednisona vía oral 1 mg/Kg/día iniciándose a 60 mg/día durante 2 semanas y posteriormente descendiendo 5 mg/día semanalmente realizando el tratamiento durante 12 semanas, también realizó tratmaiento con calcio/vitamina D (1500 mg/400 UI/día) y omeprazol 20 mg/día durante el tratamiento con prednisona. Tanto el dolor abdominal como la ascitiss fueron disminuyendo de forma progresiva hata la resolución tras finalizar el tratamiento.
Imagen de TAC abdominal en la que se observa engrosamiento peritoneal y la presencia de adenopatías mesentéricas.
La afectación gastrointestinal de la sarcoidosis es poco frecuente (1% de todos los casos), pero la localización aislada a nivel del peritoneo es una patología muy infrecuente. Hasta el año 2008 sólo se habían publicado 36 casos de sarcoidosis peritoneal, de estos, sólo 16 casos presentaban afectación exclusivamente a nivel peritoneal[2]. Suele aparecer entre la segunda y cuarta década de la vida con una mayor incidencia en mujeres y en raza negra. La presencia de ascitis y el dolor abdominal suelen ser las manifestaciones clínicas más frecuentes, aunque puede aparecer obstrucción intestinal o incluso derrame pleural. La TAC de abdomen es la principal técnica de imagen que nos permite detectar la patología peritoneal y en esta entidad pone de manifiesto la presencia de ascitis e infiltración de los tejidos blandos[3]. El diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con enfermedades neoplásicas, como la carcinomatosis peritoneal, y con otras etiologías no neoplásicas como son la tuberculosis, amiloidosis, gastroenteritis eosinofílica o fibromatosis peritoneal[4], [5]. Es esencial excluir la tuberculosis peritoneal incluso en el contexto de mantoux negativo. El marcador tumoral CA-125 y la ECA suele estar elevados. La laparotomía o laparoscopia siempre es necesaria para revelar la afectación del peritoneo y para tomar biopsias del tejido afectado. La presencia de granulomas epiteliales no caseificantes en el estudio histológico confirma el diagnóstico. La mayoría de los casos de sarcoidosis peritoneal evoluciona favorablemente de forma espontánea o tras un ciclo de corticoides a dosis de 1 mg/kg/día[6].
Uthman IW, Bizri AN, Khalifeh. Peritoneal sarcoidosis. Sem Arthr Rheumat 2002; 31: 353.
Iyer S, Afshar K, Sharma OP. Peritoneal and pleural sarcoidosis: an unusual association: review and clinical report. Curr Opin Pulm Med 2008; 14: 481-487.
Judson MA Extrapulmonary sarcoidosis. Sem Respir Crit Care 2007; 28: 83-101.
Otrock ZK, Oghlakian GO, Bizri AN. Peritoneal sarcoidosis. J Gastroenterol Hepatol 2005; 20: 1947.
Lubner MG, Pickhardt PJ. Peritoneal sarcoidosis.the role of imaging in diagnosis. Gastroenterol Hepathol 2009; 5: 861-863.
Nicolini A, Vita M, Lanata S. Peritoneal sarcoidosis: an unusual presentation and a brief review of the literatura. Monaldi Arch Chest Dis 2011; 75 (2): 132-134.
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