El Síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral: revisión de 31 casos de la literatura; denominación, elementos básicos y clasificación.

Introducción:

La asociación de hernia de hernia de Spiegel (HS) congénita y criptorquidia (CH) homolateral se ha presentado como un nuevo síndrome. El objetivo de este trabajo es proponer una denominación, una clasificación y definir los elementos básicos de dicho síndrome.

Material y Métodos:

Realizamos una revisión observacional retrospectiva y descriptiva de los pacientes con síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral recogidos en la literatura. Se revisa la edad , el lado, la presencia de gubernaculum (GU), canal inguinal (CI), testículo intrasacular, anomalías asociadas, la criptorquidia descubierta antes que la hernia y las alteraciones testículares. Aplicamos estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Resultados:

En el año 2005 Raveenthiran presentó el síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral. Encontramos 29 pacientes con este síndrome operados y 2 no operados. La edad media al diagnóstico fue 8 meses. En cuanto al lado , en 15 fue el derecho, en 11 el izquierdo y en 5 bilaterales. No se identificó el gubernaculum en 17 pacientes. No se identificó el canal inguinal en 19 pacientes, y en un caso el canal inguinal estaba alterado. En 27 pacientes el testículo era intrasacular y en 2 no intrasacular (Tabla 1). Hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%) (Tabla 2). Hubo múltiples anomalías en 3 pacientes. En 4 casos la criptorquidia se descubrió antes que la hernia. Hubo alteraciones en el testículo en 3 casos.

Conclusiones:

Se propone que el síndrome hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral se denomine síndrome de Raveenthiran. Se propone que dicho síndrome se clasifique en: Tipo I (sin anomalías asociadas) y Tipo II (con anomalías asociadas). Los elementos básicos del síndrome son: ausencia de gubernaculum, ausencia de canal inguinal y testículo intrasacular

Palabras clave: Hernia de Spiegel. Criptorquidia. Gubernaculum. Canal inguinal.

Introduction:

The association of congenital Spigelian hernia (SH) and ipsilateral cryptorchidism (IPC) has been presented as a new syndrome. The aim of this paper is to propose a name, classification and define the basic features of the said syndrome.

Material and approaches:

We conducted an observational and descriptive retrospective review of patients with congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome reported in the literature. Age, side, the presence of gubernaculum (GU), inguinal canal (IC), intrasaccular testicle, associated anomalies, cryptorchidism discovered before the hernia and testicular changes were reviewed. We use descriptive statistics in order to calculate percentages and averages.

Results:

In 2005 Raveenthiran introduced the idea of the congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome. We found 29 patients with this syndrome who had undergone surgery and 2 who did not. The mean age at diagnosis was 8 months. In 15 cases it was found in the right side, 11 in the left and 5 were bilateral. Gubernaculum was absent in 17 patients. The inguinal canal was absent in 19 patients, and in one case the inguinal canal was altered. There were 27 cases of patients with intrasaccular testicle and 2 cases in which it was not intrasaccular. (Table 1). There were associated anomalies in 10 patients (32%) (Table 2). There were multiple anomalies in 3 patients. In 4 cases cryptorchidism was discovered before the hernia. There were 3 cases who showed changes in the testicles.

Conclusions:

We propose to name the congenital Spigelian hernia and ipsilateral cryptorchidism syndrome as the Raveenthiran syndrome. We propose to classify the syndrome as Type I (without associated anomalies) and Type II (with associated anomalies). The basic features of the syndrome are: absence of gubernaculum, no inguinal canal and intrasaccular testicle.

Key words: Spigelian hernia. Cryptorchidism. Gubernaculum. Inguinal canal.