Hepatolitiasis simulando colangiocarcinoma intrahepatico

Caso clínico

Con el caso clínico que presentamos queremos poner de manifiesto la dificultad diagnóstica que ocasionalmente se puede producir entre la patología benigna y maligna de la vía biliar (hepatolitiasis y colangiocarcinoma), ya que las características clínicas, analíticas y de imagen pueden ser superponibles. La hepatolitiasis se define como la presencia de cálculos localizados próximamente a la confluencia de los conductos biliares derecho e izquierdo.

Presentamos el caso de un varón de 78 años, autónomo para las actividades de la vida diaria. Como antecedentes destacan HTA, dislipemia en tratamiento dietético, no hábitos tóxicos y en tratamiento con AAS 300 mg y alprazolam 0,25 mg. Acude al servicio de urgencias presentando dolor abdominal de predominio en hipocondrio derecho, acompañado de ictericia, coluria, febrícula de varios días de evolución e hiporexia con pérdida de unos 5 kg en el último mes.

A la exploración presenta regular estado general, manteniendo estabilidad hemodinámica, tinte ictérico de mucosas, dolor a la palpación en hipocondrio derecho sin signos de irritación.

Analíticamente destaca marcada leucocitosis (17200 con neutrofilia 89,6%), bilirrubina total 4,3 mg/dl con 3,6 mg/dl de directa, AST 197 U/I, ALT 270 U/I, GGT 428 U/I, FA 137 U/I. Marcadores tumorales normales, salvo Ca 19.9 138,4 U/I.

Se realiza ecografía abdominal urgente, donde se observa colelitiasis milimétrica y masa heterogénea de 5 cm en lóbulo hepático izquierdo, que dilata vía biliar izquierda (Figura 1). Se confirma mediante ecografía con contraste, describiéndose masa que ocupa lóbulo hepático izquierdo e hilio, observando mínimo realce en fase arterial e hipocaptante en las fases portal y venosa, por lo que sugiere malignidad, estableciendo como primera opción diagnostica colangiocarcinoma intrahepático (Figura 2). En TAC con contraste se describe masa hipodensa en el lóbulo hepático izquierdo de unos 4 cm de diámetro sugestiva de neoplasia maligna (Figura 3).

En RNM abdominal y ColangioRMN describen irregularidad en el conducto hepático izquierdo, con una zona de interrupción del mismo, en relación con lesión de señal intermedia en T2, de unos 3x1,8 cm, que muestra tenue realce tras la administración de contraste, siendo muy sugestiva de colangiocarcinoma, además de colelitiasis y coledocolitiasis (Figuras 4, 5).

Tras este proceso diagnóstico radiológico realizamos biopsia ecodirigida, siendo el resultado de cambios histológicos inespecíficos, sin evidencia de malignidad en el material remitido.

Se decide tratamiento quirúrgico, realizando hepatectomía reglada de los segmentos 2, 3 y 4, así como colecistectomía. En el estudio histológico describen hepatectomía parcial con hepatolitiasis sin objetivar células de origen neoplásico.

Tras la hepatectomía el paciente cursa un postoperatorio favorable, siendo dado de alta a los 10 días y mantiene revisiones cada 3 meses sin nuevas incidencias.

La hepatolitiasis es endémica del sudeste asiático, llegando a presentarse con una prevalencia de hasta el 30-50%. La hepatolitiasis primaria también es conocida en los países orientales como colangitis piógena recurrente y colangiohepatitis oriental[1]. Predomina en la quinta y sexta década, sin predisposición de género, predominando en el segmento lateral izquierdo y los posteriores derechos[2]. Aunque sigue siendo una enfermedad rara en países occidentales, donde no llega al 2%, y en la mayoría de los casos son secundarias a migración retrógrada de litiasis de colesterol formadas en la vesícula biliar hacia el colédoco y de ahí a la via biliar intrahepática. Su etiopatogenia no está del todo clara, pero se han visto relaciones muy estrechas y asociaciones con el estado nutricional, enfermedades parasitarias, infección bacteriana, estasis biliar causada por estenosis postoperatorias, colangitis esclerosante, enfermedad de Caroli o neoplasias[3].

La clínica típica es el dolor abdominal en hipocondrio derecho, ictericia y fiebre (triada de Charcot), añadiendo en casos graves hipotensión y alteración nivel de conciencia (Pentada de Reynold)[4].

Sin embargo el colangiocarcinoma presenta como síntoma más frecuente ictericia (>90%) y, con menos frecuencia, síndrome constitucional, fiebre o dolor[5].

Generalmente no es complicado diferenciarlo de lesiones malignas, aunque en ocasiones como el caso presentado, no se logra diferenciar hasta que se realizó la resección quirúrgica.

En los casos en los que se nos presente un paciente con cuadro de ictericia obstructiva, ya sea acompañado de fiebre o no, se debe de realizar ecografía abdominal que nos orientará hacia la localización del cuadro obstructivo.

Tras la ecografía se recomienda la realización de TAC abdomen para visualizar la extensión de la lesión, aunque algunas litiasis pueden pasar desapercibidas. La Colangioresonancia es la mejor modalidad para delinear las litiasis y medir el grado de estenosis. La CPRE en el caso de obstrucción baja es de primera elección, sin embargo en obstrucciones intrahepáticas no tiene utilidad[6].

Los marcadores tumorales apoyan la sospecha diagnóstica de colangiocarcinoma, aunque se debe ser cauto en su interpretación en el contexto del paciente con ictericia obstructiva, ya que el Ca 19.9 también se eleva en la ictericia obstructiva de etiología benigna, por lo que los marcadores tumorales no son diagnósticos por sí mismos y deben acompañarse de pruebas de imagen que consoliden el diagnóstico[5].

Y en caso de duda tras toda la batería de exploraciones de las que disponemos, se debería indicar exploración quirúrgica, ya que no siempre es fácil diferenciar la patología benigna de la maligna[7],[8].

En la revisión realizada hemos observado como otros autores han presentado casos parecidos, teniendo problemas similares y resultado final igual[5],[9]. En todas las series de colangiocarcinomas hiliares resecados se describe un 5-15% de falsos positivos o pseudoklatskin.

Por la importancia en la diferencia entre un pronóstico y otro, las recomendaciones actuales se inclinan por la resección quirúrgica, sin necesidad de confirmación histológica[10], dada la escasa morbimortalidad de las resecciones hepáticas realizados en centros con experiencia y sobre todo, el beneficio que se puede obtener en caso del origen maligno del proceso.

Figura 1

ECOGRAFIA CONVENCIONAL. Dos imágenes ecografía convencional en la que se observa masa heterogénea de 5 cm en lóbulo hepático izquierdo que dilata vía biliar izquierda.

Figura 2

ECOGRAFIA CON CONTRASTE. Imagen ecográfica con contraste en la que podemos ver masa que ocupa lóbulo hepático izquierdo e hilio.

Figura 3

TAC. Imagen de TAC con contraste donde observamos masa hipodensa en el lóbulo hepático izquierdo de unos 4 cm de diámetro sugestiva de neoplasia.

Figura 4

COLANGIORMN. ColangioRMN: irregularidad en el conducto hepático izquierdo, con una zona de interrupción del mismo, además de colelitiasis y coledocolitiasis.

Figura 5

RESONANCIA HEPATICA. RMN hepática: lesión de señal intermedia en T2, de unos 3x1,8 cm en lóbulo hepático izquierdo, que muestra tenue realce tras la administración de contraste, siendo muy sugestiva de colangiocarcinoma.