Hamartoma esplénico: un tumor poco frecuente.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 49 años con el antecedente personal de esquizofrenia paranoide en tratamiento farmacológico, remitida a consulta de Medicina Interna por molestias abdominales difusas, de más de cinco años de evolución, sin otros sintomas acompañantes. En la exploraciópn física se detectó esplenomegalia moderada. La analitica realizada no mostró alteraciones significativas. Se realizó ecografía abdominal (Figura 1), en la que se objetivó la presencia de una lesión focal de ecogenicidad homogénea, bien definida, en la que mediante estudio Doppler solo se detectó flujo venoso. Se completó el estudio con TC abdominopélvico con contraste oral y contraste intravenoso (Figura 2), en el que se confirmo la presencia de una lesión sólida con origen en bazo, de unos 9 cm de eje mayor con comportamiento dinámico similar al del parénquima esplécnico y en el que se observaban pequeñas lesiones focales hipocaptantes, en probable relación con focos de necrosis, ante la sospecha diagnostica de linfoma se realizó esplenectomía, enviándose la pieza a anatomía patologica para estudio histológico, con diagnóstico final de hamartoma.

Figura 1

Ecografía abdominal: lesión focal esplécnica, hiperecógena, homogénea y bien definida, en la que se detecta señal Doppler color.

Figura 2

TC abdominopélvico con contrastare intravenoso: lesión sólida con origen en bazo, de unos 9 cm de eje mayor, con comportamiento dinámico similar al del parénquima esplécnico

Discusión

El hamartoma es una tumoración benigna caracterizada por un crecimiento excesivo de células y tejidos normales y maduros constituyentes del órgano donde asientan, siendo su hallazgo en la mayoría de las ocasiones un hecho casual en autopsias o en el estudio dirigido hacia otras patologías. Los órganos más frecuentemente afectos son el bazo, riñón, hígado, pulmón y páncreas[2]. Cuando se localizan en bazo, su incidencia se ha estimado en tres de cada 200.000 esplenectomías practicadas[2]. Su presentación es similar en ambos sexos y se ha descrito más frecuentemente en edad avanzada[2]. En los pacientes sintomáticos el hallazgo físico más frecuente es la palpación de masa en cuadrante superior izquierdo, aunque algunos han desarrollado fiebre, debilidad, infecciones recurrentes y retraso en el crecimiento.

La ecografía, la tomografía y la resonancia magnética pueden orientar el diagnóstico, aunque el definitivo es anatomopatológico[1],[2]. La ecografía demuestra la existencia de imágenes nodulares hipoecogénicas en la mayoría de los casos, aunque a veces se observan isoecogénicas con el parénquima[2], únicas o múltiples y bien delimitadas. En TC el comportamiento más frecuente del hamartoma esplénico es el de una masa de aspecto nodular, con discreta hipodensidad o isodensa con el parénquima, que tras la administración de contraste intravenoso presenta ligera captación, habitualmente en fases tardías. Pueden encontrase pequeños focos de calcificación[2]. En los estudios de RM el hamartoma esplénico se muestra como una masa hipo o isointensa con el resto del parénquima en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensa en las secuencias ponderadas en T2. Tras la administración de gadolinio en las secuencias ponderadas en T1 se observan áreas de alta intensidad. Tanto en TC como en RM es característica la captación prolongada durante fases tardías[2],[6].

Según el tipo celular predominante distinguimos 4 tipos: pulposo, linfoide, fibroso y mixto[3]. El hallazgo inmunohistoquímico que permite diferenciar al hamartoma de otros tumores es la presencia de marcadores endoteliales como el factor VIII y CD8, siendo negativo para CD21, CD34 y CD68; a diferencia del hemangioma, que presenta marcadores negativos para CD8 y positivos para CD31 y CD34, el angiosarcoma muestra positividad para CD34, CD31, CD8 y Factor VIII, entre los más frecuentes. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el hemangioma y el pseudotumor inflamatorio esplénico[3].

El tratamiento quirúrgico es la esplenectomía.