Liposarcoma desdiferenciado retroperitoneal gigante

Cuerpo

Presentamos el caso de una mujer de 83 años con antecedentes personales de hipertensión arterial controlada y artrosis generalizada; independiente para las actividades diarias, que acude a la consulta por distensión abdominal de 3 meses de evolución que se acompaña de molestias inespecíficas en flanco izquierdo, con astenia y anorexia importante. No se destacan antecedentes familiares de interés.

A la exploración abdominal: abdomen distendido, globuloso, se palpa una masa dura que ocupa toda la cavidad abdominal

Como exploraciones complementarias se reliza ecografía abdominal que pone de manifiesto: masa abdominal que se extiende desde epigastrio hasta pelvis y un poco lateralizada hacia la izquierda, desplazando y comprimiendo las estructuras adyacentes. Presenta ecogenicidad de predominio sólido, con áreas hipo e hiperecogénicas y otras áreas quísticas y escasa vascularización al aplicar doppler color. Se visualiza otra masa sólida hipoecogénica de 8,6 cm en flanco izquierdo que podría corresponder a implante tumoral.

Dados los hallazgos se complementa el estudio con TAC abdomino-pélvico que muestra: Gran masa centroabdominal que desplaza hacia la derecha todas las asas de intestino delgado y colon ascendente. Presenta unas dimensiones aproximadas de 30,5 x 19 x 23 cm en su componente mayor, mostrando una densidad discretamente inferior a las partes blandas sin llegar a un componente claro quístico (Figura 1). Presenta una captación irregular predominante en periferia con septos internos y existe un segundo componente similar localizado en el flanco izquierdo con un diámetro mayor longitudinal de 10 cm, así como otras masas de menor tamaño, todas ellas inmersas dentro de la grasa retroperitoneal que rodea al riñón izquierdo, sugiriendo tumoración de partes blandas (valorar liposarcoma retroperitoneal).

Figura 1

Gran masa centroabdominal en TAC.

Asimimo dadas las dimensiones de la lesión y el englobe de varias estructuras adyacentes se evalua a la paciente en comité multidisciplinar y se decide ampliar estudio mediante RNM abdomino-pélvica: lesión abdominal, de unos 29 x 23 x 18 cm de ejes craneocuadal por transversal por anteroposterior, respectivamente, bien delimitado y de características quísticas, con múltiples septos en su interior, que le dan un aspecto multiloculado (Figura 2). Conclusión: masa quistica de probable origen ginecológico (¿ovario derecho?), sugiere adenocarcinoma mucinoso. Implantes peritoneales.

Figura 2

Masa intraabdominal con septos en RNM.

Tras los resultados de las pruebas complementarias se decide intervención quirúrgica conjunta con cirugía general y ginecología con la consiguiente hoja quirúrgica: Se procede a la identificación de tumoración gigante mamelonada de aspecto cerebroide que desplaza el paquete intestinal en su totalidad al hemiabdomen derecho. Dicha masa se encuentra adherida íntimamente a colon izquierdo y sigma. La biopsia intraoperatoria puso de manifiesto: tumor mesenquimal de bajo grado. Asimiso, se continuó con la liberación de colon-sigma de dicha tumoración como disección de la misma hasta conseguir su exéresis; no dependiente de ovario. Se visualizan lesiones milimétricas en útero(3-5 mm) compatibles con miomas. No se aprecia lesión en relación con implantes peritoneales. Se realiza intervención de Hartmann, debido a que a nivel medio de colon izquierdo presenta continuidad con masa tumoral, quedando colostomía terminal izquierda.

La Anatomía Patológica definitiva tras varias técnicas y tinciones inmunohistoquímicas concluyó: liposarcoma desdiferenciado con afectación del margen quirúrgico del mesocolon por lo que la paciente fue remitida al Servicio de Oncología que tras ser evaluado el caso en sesión clínica se decide realización de TAC body y si resto tumoral visible plantear tratamiento.

Actualmente la paciente se encuentra sin dolor abdominal y con colostomía funcionante, tolerando dieta oral sin problemas. Acude a revisión al mes a consulta encontrandose mejor y en tratamiento activo con Quimioterapia por parte de Oncología que realizan seguimiento periódico.

Discusión

La frecuencia de la ubicación retroperitoneal de los liposarcomas oscila en torno al 35%. Las manifestaciones clínicas de estos tumores, son inespecíficas, poco características y se presentan en períodos tardíos de la enfermedad. En un 10 a 15% de los enfermos los síntomas son gastrointestinales vagos, los que, en general, se producen por compresión tumoral o infiltración directa[1].

En algunos pacientes la necrosis tumoral puede provocar fiebre y leucocitosis. Otros enfermos puede tener una hemorragia digestiva aguda o crónica si el tumor infiltra alguna víscera o desarrollar ascitis por obstrucción de la vena porta.

El mejor método de estudio diagnóstico en estos tumores es la tomografía computada de abdomen y pelvis. Este examen, además puede establecer la composición de la masa y mostrar signos de necrosis del tumor. Puede mostrar también metástasis hepáticas o en otro sitio[2] .

La mayoría de los autores concuerdan que el mejor tratamiento es la cirugía. Para que ésta tenga intención curativa, se debe resecar el tumor en forma completa, incluido en su cápsula y con uno a dos centímetros de tejido sano peritumoral. En algunos enfermos, es necesario extirpar algún órgano comprometido por el tumor[3].

La recidiva tumoral después de la cirugía es frecuente. Se presenta principalmente dentro de los dos primeros años y es fundamentalmente local. Por ello se requiere la necesidad de una cirugía "agresiva", ampliada y en bloque; para disminuir este porcentaje[4].

Aunque con terapia combinada, que incluye cirugía y radioterapia, se han alcanzado tasas de control local del 85-90%, el momento de aplicación de la radioterapia, antes o después de la cirugía, sigue siendo un aspecto discutido. El papel de la quimioterapia continúa siendo controvertido; de forma óptima, su utilización debe valorarse en cada caso de forma individual.

El pronóstico de estos enfermos está dado por varios factores como son: el grado tumoral, la etapa tumoral y las características de la resección del tumor, sea ésta completa o no. El pronóstico en general es pobre, con supervivencia global a 5 años de 15-50%. En los casos de cirugía resectiva completa la supervivencia a 5 años puede llegar hasta un 70% pero si la resección es incompleta es raro que la supervivencia sobrepase el 5% a 5 años. Es importante considerar que entre un 25 a 65% de los tumores no logra ser resecado en forma completa.