Fecha de recepción: 06 Junio 2016
Fecha de aceptación: 10 Junio 2016
Fecha de publicación: 01 Septiembre 2016
A. Martín-Lagos Maldonado
Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Virgen de Altagracia. Manzanares, Ciudad Real.
D. Hervias-Cruz
T. Gallart-Aragón
M.C. Herrera-Mercader
El pseudomixoma es el acúmulo de mucina en la cavidad peritoneal secundario a la ruptura de una neoplasia epitelial mucinosa, la mayoría de los cuales proceden de un tumor apendicular, aunque también ha sido descrita asociada a tumores ováricos, de colon o de vesícula. Su aparición nos debe hacer investigar el antecedente de una neoplasia mucinosa, aunque en muchos casos, el desarrollo insidioso de esta entidad y el largo intervalo temporal entre el diagnóstico del tumor primario y el desarrollo del pseudomixoma, pueden dificultar su filiación, y un alto índice de sospecha es necesario.
Palabras clave: Pseudomixoma, apendicular, mucocele.
Pseudomyxoma peritonei refers to the accumulation of mucin within the peritoneal cavity secondary to mucinous epithelial neoplasia. This most often occurs because of a neoplasm from the appendix but it has also been described with colon, ovary or gallbladder tumors. Its finding should make us suspect of a mucinous neoplasm, although in many cases, the insidious development of this entity and the long time interval between the diagnosis of the primary tumor and the development of the pseudomyxoma, may make difficult to relate them.
Keywords: Pseudomyxoma, appendicular, mucocele.
Alicia Martín-Lagos Maldonado
aliciamartin-lagos@hotmail.com
Mujer de 80 años de edad con antecedentes de apendicectomía por apendicitis aguda secundaria cistoadenoma mucinoso apendicular 12 años atrás. Según refería no fue sometida a nuevas revisiones al respecto, siendo considerado curativo la extirpación de dicha lesión tras la apendicectomía. Consultó por cuadro de astenia, dolor abdominal difuso y presencia de voluminosos nódulos palpables en la exploración abdominal desde hace un año. La tomografía axial computarizada (TAC) abdominal demostró la existencia de múltiples lesiones de aspecto mixto sólido/quístico de predominio en hemiabdomen superior, peritoneales y perihepáticos formando múltiples y extensos conglomerados, en ausencia de adenopatías (Figura 1). Se realizó punción-aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por ecografía de uno de los nódulos peritoneales (Figura 2) con la obtención de material mucinoso y escasa celularidad con atipia de bajo grado compatible con pseudomixoma peritoneal (PMP) de bajo grado. La paciente fue sometida a cirugía citorreductora, falleciendo durante el postoperatorio a consecuencia de un síndrome de distréss respiratorio pocos días después.
Tomografía axial computarizada (TAC) abdominal: presencia de voluminosas masas peritoneales de aspecto mixto sólido-quístico.
Ecografía abdominal. Masa peritoneal de más de 7 cm de diámetro mayor accesible para punción-aspiración con aguja fina (PAAF).
El PMP es una entidad infrecuente definida por el acúmulo de mucina intraperitoneal secundario a una neoplasia epitelial mucinosa, principalmente de origen apendicular, aunque también se han descrito asociado a tumores ováricos entre otros[1]. La ruptura del tumor apendicular se relaciona con la recurrencia o progresión posterior a un PMP[2]. Se diferencian dos tipos de PMP: la adenomucinosis peritoneal diseminada (DPAM) (o PMP de bajo grado), una forma menos invasiva con ausencia o mínima atipia celular, y la carcinomatosis peritoneal mucinosa (PMCA), con un mayor índice mitótico y comportamiento más agresivo[3]. El grado de displasia celular de los PMP suele correlacionarse con el grado de agresividad del tumor apendicular primario, lo que explica el curso lentamente progresivo y la llamativa formación de conglomerados palpables en esta paciente con el antecedente de un tumor apendicular de bajo grado. La cirugía citorreductora y posterior quimioterapia es el tratamiento de elección.
Misdraji J. Mucinous epithelial neoplasms of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Modern Pathology. 2015; 28: S67–S7.
Wrafter PF1, Connelly T2, Khan JS, et al. Pseudomyxoma peritonei diagnosed 19 years after appendicectomy. BMJ Case Rep. 2015; 22;2015.
Ronnett BM, Zahn CM, Kurman RJ, et al. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site of origin, prognosis, and relationship to ‘pseudomyxoma peritonei’. Am J Surg Pathol. 1995;19 (12):1390-408.
Tanto si ha olvidado su contraseña, como si se ha bloqueado por intentos erróneos de conexión deberá:solicitar nueva contraseña
