Síndrome malabsortivo idiopático asociado a inmunodeficiencia variable común con buena respuesta a budesonida inhalada. Revisión de manifestaciones gastrointestinales.

Resumen

La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es una alteración primaria del sistema inmune con múltiples manifestaciones gastrointestinales como diarrea crónica y malabsorción, que limitan la vida de muchos pacientes. Se presenta el caso de un hombre de 50 años con diagnóstico de IDVC que presentaba diarrea crónica de varios años de evolución. Precisó ingreso hospitalario prolongado por pésimo estado nutricional, secundario a síndrome malabsortivo grave y diarrea invalidante. Pese a varios intentos de tratamiento con inmunoglobulina humana así como corticoides por vía oral se mantuvo la sintomatología. Tras tratamiento con budesonida inhalada a altas dosis se obtuvo una excelente respuesta alcanzando remisión completa de los síntomas, incluso tras su retirada gradual. La budesonida por vía inhalada puede suponer una alternativa eficaz para el tratamiento de pacientes con IDVC que tengan limitada la absorción a nivel entérico.

Palabras clave: Inmunodeficiencia variable común, síndrome malabsortivo, enfermedades gastrointestinales, budesonida inhalada.

Abstract

Common variable immune deficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disorder with multiple gastrointestinal manifestations, including chronic diarrhea and malabsorption, which affects patients quality of life. We report the case of a 50-year-old male diagnosed with CVID who had a several years history of chronic diarrhea. The patient required a prolonged hospitalization due to a poor nutritional status secondary to severe malabsorption syndrome and significant diarrhea. Despite many attempts at oral corticoidsteroids and human immunoglobulin treatment, no response was obtained. A successful result was achieved after treatment with high-dose inhaled budesonide within one month with the complete remission of symptoms even after the gradual withdrawal of inhaled corticosteroids. Inhaled budesonide can be an effective treatment of CVID patients with malabsorption syndrome who have limited enteric absorption.

Keywords: Common variable immunodeficiency, malabsorption syndromes, gastrointestinal diseases, inhaled budesonide.