Gangrena de Fournier en un paciente con colitis ulcerosa

Caso clínico

Mujer de 52 años diagnosticada de una colitis ulcerosa izquierda en el año 2008, controlada con mesalazina. La paciente comenzó con un cuadro de proctalgia y aumento del número de deposiciones con sangre, realizándose una rectosigmoidoscopia que mostró afectación mucosa desde el margen anal hasta 32 cm, con pérdida de brillo, edema y erosiones (Índice de Mayo 2), identificando en el canal anal una ulceración de gran tamaño (2 cm) de bordes irregulares y que rompía línea pectínea y cuyas biopsias fueron compatibles con material necroinflamatorio de fondo ulceroso. Su estado general era aceptable, sin fiebre, y en la analítica sólo destacaba un discreto aumento de los parámetros inflamatorios (proteína C reactiva (PCR) 6 mg/dL, leucocitos 11.000/mm³, Hb 11,5 g/dL) (Índice de Truelove Witts modificado de 13). Se reforzó tratamiento ambulatorio con mesalazina (4 g/día) y beclometasona. Díez días después reingresa por un deterioro clínico importante, fiebre (>38ºC), mayor número de deposiciones sanguinolentas y dolor anal intenso, evidenciándose en la exploración física extenso edema perianal con áreas amplias de necrosis (Figura 1) y crepitación, todo ello compatible con una gangrena de Fournier.

Figura 1

TC abdominal: masa de cabeza pancreáticas de 34x33 mm, sugerente de neoplasia. Hepatomegalia con probables metástasis.

La analítica mostró: leucocitos 14.800/mm³, PMN 88,4%, Hb 6,9 g/dL, volumen corpuscular medio (VCM) 78,2, PCR 300 mg/dL, tiempo de protrombina (TP) 60%. Debido a la intensa proctalgia se llevó a cabo una colonoscopia bajo anestesia que mostró afectación intensa de la mucosa de colon a partir de 20 cm, con presencia de intenso edema y úlceras profundas.

Ante el diagnóstico de sospecha, la paciente fue intervenida de forma urgente llevándose a cabo un desbridamiento perianal extenso de todo el tejido necrótico y una colostomía derecha y drenaje con fístula mucosa izquierda. Durante el postoperatorio inmediato la paciente presentó un deterioro hemodinámico y respiratorio ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) con cifras tensionales de 80/40 mmHg y una saturación de oxígeno del 89% (APACHE III 12 puntos).

Se inicia tratamiento de soporte con fluidoterapia, aporte de oxígeno a alto flujo, nutrición parenteral y antibioterapia de amplio espectro (imipenem), además de prednisona intravenosa (1 mg/Kg). Los hemocultivos fueron negativos a los 7 días, pero en la muestra de tejido perineal se aislaron Streptococcus mitis, Enterococcus faecalis y Escherichia coli.

Tras veinte días ingresada en la UCI la paciente fue estabilizada y trasladada a planta, tolerando dieta oral. Dos meses después se realizó de forma programada una colectomía total con ileostomía terminal tipo Brooke.

El resultado histológico mostró ulceración crónica con signos de actividad severa en colon derecho y transverso, y moderado en colon izquierdo y recto. Desde entonces la paciente permanece asintomática sin tratamiento.

La gangrena de Fournier constituye una necrosis infecciosa y rápidamente progresiva de la fascia de la región perineal, genital y perianal. Como complicación de una enfermedad inflamatoria intestinal (EII) solo ha sido descrita en cuatro casos[1]-[4].

Su etiopatogenia está relacionada con la entrada al sistema portal de una infección, generalmente polimicrobiana, que rápidamente progresa causando una endoarteritis con necrosis vascular cutánea y subcutánea, isquemia local y proliferación de bacterias entre los planos fasciales hasta alcanzar la piel, y llevando a una necrosis extensa que precipita a los pacientes a un cuadro séptico y un fallo multiorgánico que supone la causa más común de muerte[5].

En la mayoría de las ocasiones suele identificarse un foco infeccioso colorectal, urogenital o cutáneo[6]. En nuestra paciente el diagnóstico de la gangrena de Fournier fue concurrente con un brote grave de su enfermedad de base, la colitis ulcerosa, considerando la úlcera anal profunda la puerta de entrada y desencadenante. La enfermedad perianal (EPA) en la EII ha sido típicamente asociada a la EC, sin embargo, hoy se sabe que hasta un 5% de pacientes con CU se diagnostican de EPA, relacionada principalmente con una afectación distal severa del colon[7].

El diagnóstico de esta entidad es principalmente clínico, y en la mayoría de las ocasiones el estudio de imagen ni es necesario ni deseable, ya que en estas circunstancias la cirugía nunca debería ser retrasada por la realización de ninguna prueba. Nuestra paciente fue intervenida de forma urgente tras la sospecha clínica durante la exploración física, y aún así, el deterioro clínico fue inmediato hacia una sepsis severa.

El manejo de la gangrena de Fournier se basa en tres principios fundamentales: un desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico rápido y agresivo, el soporte hemodinámico con resucitación urgente de fluidos y el empleo de antibióticos de amplio espectro vía parentera[8]. No obstante, y a pesar de un diagnóstico y tratamiento agresivo a tiempo, la tasa de mortalidad de esta entidad permanece alta (15-50%)[9].

Como ilustra este caso la gangrena de Fournier es una entidad rápidamente progresiva que requiere un reconocimiento y tratamiento temprano y agresivo para evitar un desenlace fatal. Los clínicos debemos estar alertas y tener un alto índice de sospecha de esta entidad, más aún, cuando se producen asociaciones tan infrecuentes como la gangrena de Fournier en un paciente con colitis ulcerosa, donde el espectro clínico de las lesiones del área perianal puede llevar a un diagnóstico erróneo.