Mesenteritis esclerosante "aparente enfermedad maligna": alternativa diagnóstica ante la presencia de dolor, ascitis y suboclusión intestinal.

Introducción

La ME es una enfermedad fibroinflamatoria de causa desconocida, forma parte del espectro de enfermedades primarias del mesenterio, englobando entidades similares como paniculitis mesentérica, mesenteritis retráctil, o de sus distintas variables histológicas, como la enfermedad de Weber-Christian o la lipodistrofia mesentérica[1], [2]. Infrecuente y generalmente de curso crónico y benigno, presenta una prevalencia aproximada del 0,6% sobre más de 7.000 TC de abdomen (tomografía axial computarizada) realizadas por dolor abdominal[3]. Es más frecuente en el sexo masculino en una proporción de 1,8:1 respecto al femenino. La edad media de presentación es de 60 años.

Su diagnóstico es un desafío, las manifestaciones clínicas son inespecíficas pueden incluir dolor abdominal, náusea, vómito, anorexia, pérdida de peso, cambios en el hábito intestinal, sangrado rectal y fiebre. Los hallazgos más frecuentes a la exploración física son masa abdominal palpable, dolor, distensión y ascitis. Hasta 40% de los pacientes puede cursar asintomático. Para su diagnóstico se deben asociar criterios clínicos, radiológicos, quirúrgicos e histológicos; aunque su diagnóstico definitivo viene marcado por la necesidad de confirmación histológica mediante biopsia[4], [5].

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 65 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acudió a consulta en dos ocasiones por dolor abdominal inespecífico de un mes de evolución junto con pérdida de apetito y pérdida ponderal de 6 Kg asociada.

En las primeras visitas a consulta no presentaba alteraciones del hábito intestinal, ni fiebre, ni vómitos. La exploración física fue anodina, con un abdomen blando y depresible. Sin datos de irritación peritoneal.

El paciente presentaba radiografías torácicas y abdominales normales, así como analítica completa incluyendo las tres series. Destacaba únicamente PCR elevada (15 mg/dL). Se realizaron marcadores tumorales (Incluyendo CEA y CA 19,9 que fueron normales; así como PSA que se mostró elevado). Se realizó ecografía abdominal al inicio del estudio que presentaba únicamente mínima cantidad de líquido libre en fosa ilíaca derecha.

Posteriormente en unas dos semanas aproximadamente el paciente acude de nuevo a consulta con clínica de intolerancia a la ingesta oral, vómitos diarios, estreñimiento pertinaz y aparición ecográfica en la consulta de ascitis de gran cuantía, motivo por el cual se decidió ingreso y estudio hospitalario. Se realizó estudio inicial endoscópico mediante endoscopia digestiva alta, sin encontrar hallazgos de interés; así como colonoscopia que objetivo gran rigidez de asas intestinales impidiendo la progresión del endoscopio a colon derecho aunque con mucosa normal hasta el tramo explorado. Se realizó estudio radiológico posterior con RMN y TC. La resonancia magnética no mostró lesiones ni masas abdominales, si presencia de abundante líquido ascítico.

La tomografía mostró líquido libre abdominal con presencia a nivel del mesenterio y medial al colon de masa sólida de densidad de tejidos blandos que engloba a los vasos mesentéricos y que desplaza las asas intestinales, se describe aumento de la atenuación de la grasa peritoneal signos radiológicos de carcinomatosis, además se describe la presencia de halo hipodenso alrededor de los vasos mesentéricos (Figura 1).

Figura 1

Aumento de la atenuación de la grasa peritoneal de forma generalizada. Asas intestinales desplazadas. Sospecha de carcinomatosis. 1B: Signo del halo graso.

Dado estos hallazgos y la clínica importante de dolor abdominal, se decide realización de laparotomía exploratoria para descartar carcinomatosis peritoneal. Se apreció en quirófano gran rigidez e inflamación del mesenterio y de la grasa circundante, con toma de biopsias múltiples ante sospecha de malignidad, enfermedad metastásica (Figura 2).

Figura 2

Abundante granulación amarillenta por epiplón y mesenterio, gran rigidez de asas, afectación de la grasa importante, sospecha de carcinomatois como primera opción, posible fibrosis.

La anatomía patológica describió importantes áreas de necrosis grasa, con infiltrados linfoplasmocitarios circundantes, presencia de fibrosis, lo que hace sospechar el diagnóstico de ME (Figura 3).

Figura 3

Fibrosis grasa, infiltrados linfoplasmocitarios circundantes sugestivo de ME.

Posteriormente, el paciente comenzó tratamiento con corticoides (prednisona) a dosis de 1 mg/Kg/día en pauta descendente, asociados a colchicina 1 mg/día con buena respuesta y progresiva desaparición de los síntomas y normalización de los parámetros analíticos. Se decidió tratamiento de mantenimiento con colchicina durante cuatro meses. En la TC de control a los tres meses del inicio de tratamiento, se apreció la práctica desaparición de la lesión sólida así como del líquido libre intraabdominal, se describe una mejoría importante de la infiltración peritoneal, no se aprecian las nodulaciones del peritoneo previas (Figura 4). A nivel clínico, el paciente se muestra asintomático actualmente. La valoración urológica descartó neoplasia prostática, con biopsias normales y estabilidad del PSA.

Figura 4

Mejoría radiológica importante. Desaparición de las nodulaciones de asas intestinales, desaparición de liquido libre, desaparición de la imagen sugestiva de masa de tejido blando.

Discusión

La ME constituye a día de hoy un auténtico reto diagnóstico. Se trata de una entidad infrecuente y poco conocida. Suele afectar a varones con media de edad de 60 años. Su etiopatogenia es desconocida se especula con múltiples causas desde cirugías abdominales previas, fenómenos autoinmunes, tiroiditis de Riedel o patología por IgG4, fármacos como azatioprina o ciclofosfamida, hasta fenómenos de isquemia o infecciones[6]-[8].

La presentación clínica y los hallazgos radiológicos de la ME son inespecíficos y muchos cuadros se diagnostican histológicamente en pacientes intervenidos por obstrucción intestinal como es nuestro caso. Se suele confundir con lesiones pseudotumorales del mesenterio intestinal, linfomas, tumores carcinoides, teratomas, tumores desmoides, tumores del estroma gastrointestinal (GIST) o carcinomatosis peritoneal. En nuestro paciente, el diagnóstico de ME se realizó tras la intervención quirúrgica y examen anatomopatológico de la pieza. El diagnóstico definitivo viene dado por la anatomía patológica, mostrando fases de necrosis grasa, inflamación y finalmente fibrosis en ausencia de otros hallazgos.

No existen a día de hoy documentos de consenso que indiquen una pauta de tratamiento. Se ha realizado con éxito, tratamiento con glucocorticoides, tanto en monoterapia como asociados a otros de mantenimiento como colchicina, ciclofosfamida o tamoxifeno, sin estar establecidos protocolos. En presencia de estadios avanzados marcada fibrosis, presencia de obstrucción o perforación intestinal, se necesita intervención quirúrgica con realización de resección intestinal, bypass o incluso colostomías[9]-[12].

Como ya se ha comentado, el curso de esta enfermedad es benigno y se resuelve en la mayoría de los casos de manera conservadora, a excepción de aquellos pacientes en los que el mecanismo productor es una neoplasia, en cuyo caso el curso clínico del paciente se define en base al estadio y agresividad del tumor.

Hemos creído de utilidad difundir en nuestro medio esta patología, poco frecuente, a través de un caso clínico representativo de esta entidad.