Quiste de duplicación duodenal: causa infrecuente de pancreatitis aguda de repetición en la edad adulta

Caso clínico

Mujer de 68 años con antecedentes de dos episodios de pancreatitis aguda de causa no filiada. No existe consumo de alcohol ni alteraciones del sistema biliopancreático evidenciados en el estudio durante los episodios previos, siendo la vesícula biliar alitásica. Ingresa por nuevo cuadro de epigastralgia y vómitos. En la analítica destaca: amilasa 1.088 U/L, lipasa 817 UI/L, GOT 71 U/L, GPT 46 U/L, GGT 95 U/L y fosfatasa alcalina 110 U/L. Se solicita resonancia magnética (RM) abdominal y colangiorresonancia (CRM) que objetiva dilatación de la vía biliar extrahepática de 10 mm a nivel del hilio con afilamiento progresivo distal, sin evidencia de defectos de repleción; en la segunda porción duodenal, adyacente al área papilar, existe una lesión quística de 35x32 mm que podría corresponder con un quiste de duplicación duodenal (Figura 1). Se completa el estudio con tránsito gastroduodenal que describe dicho defecto de repleción desplazando los pliegues duodenales (Figura 2), y con gastroscopia donde se observa una lesión submucosa protuyente adyacente a la papila (Figura 3).

Figura 1

RM abdominal. Vía biliar extrahepática de 10 mm a nivel del hilio que se va afilando progresivamente, sin apreciarse defectos de repleción intraluminales ni lesiones extrínsecas. Se observa imagen compatible con quiste de duplicación duodenal.

Figura 2

Tránsito gastroduodenal. Defecto de replección redondeado que se mantiene durante la exploración que impronta los pliegues, a los que desplaza.

Figura 3

Esofagogastroduodenoscopia. Área papilar con protrusión adyacente afectando la propia papila que corresponde a probable quiste de duplicación duodenal.

Finalmente, se opta por la realización de una ecoendoscopia oral que confirma la existencia de una lesión quística bien delimitada, hipoecogénica, a nivel de segunda porción duodenal, sugestiva como primera posibilidad de quiste de duplicación duodenal. Aunque al inicio se planteó tratamiento conservador, durante el ingreso la paciente presentó nuevo episodio de epigastralgia, optando finalmente por exéresis quirúrgica de la lesión mediante duodenotomía longitudinal. El estudio histológico describe una lesión quística de revestimiento epitelial con muscular propia que confirma el diagnóstico de duplicación duodenal.

Los quistes de duplicación gastrointestinales son una anomalía congénita rara formada durante el desarrollo embrionario. Aunque puede ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo, la localización más frecuente es el intestino delgado (47%) y el colon (20%), y solo un 5% se desarrollan en duodeno. La mayoría se detectan en la infancia, aunque en ocasiones permanecen asintomáticos hasta la edad adulta, en la que su diagnóstico es aún más inusual.

La sintomatología producida por los quistes de duplicación duodenal es inespecífica, siendo el dolor abdominal o vómitos las formas de presentación más frecuente. Otras manifestaciones más raras son la ictericia obstructiva, la obstrucción intestinal o la infección. El sangrado gastrointestinal puede ocurrir asociado a la presencia de mucosa gástrica ectópica[1]-[5]. El quiste de duplicación duodenal constituye también una causa rara de pancreatitis aguda, lo cual se ha relacionado con tres teorías: la obstrucción del flujo biliar a nivel de la papila mayor causado por la lesión, la migración de microlitiasis o barro biliar desde el quiste al árbol biliar o relleno de detritus desde el quiste, o la comunicación del conducto pancreático dorsal con la cavidad quística[1],[5].

La tomografía axial computarizada (TC) abdominal o RM abdominal con CRM constituyen las modalidades más usadas para el diagnóstico, aunque el estudio baritado y la colangiografía endoscópica retrógrada (CPRE) también pueden sugerirlo. La ecoendoscopia juega un papel destacado en el diagnóstico diferencial con otras entidades como coledococele, pseudoquiste pancreático o divertículo intraluminal. Por ultrasonografía el quiste de duplicación duodenal suele mostrarse como una estructura anecoica o hipoecoica, homogénea, con márgenes regulares, que surge de la submucosa o es extrínseco a la pared intestinal, pudiendo contener moco, septos, detritus y a veces cilios. El diagnóstico definitivo es histológico, definiéndose como una lesión quística delimitada por un epitelio con capa muscular propia[1],[3]-[5].

El manejo del quiste de duplicación duodenal se centra en los casos sintomáticos. Se basa en la extirpación quirúrgica parcial o total. En algunos casos la cirugía puede suponer un reto, ya que el quiste puede comprometer el drenaje biliar y pancreático y no ser posible la resección completa. De forma alternativa en estos pacientes también se ha planteado el drenaje al duodeno o asa de Roux. En ocasiones puede ser preciso incluso la duodenopancreatectomía. Aunque se trata de una entidad benigna, la posibilidad de malignización ha sido recogida, por lo que se aconseja seguimiento a largo plazo en pacientes donde la resección fue parcial. El manejo endoscópico ha sido propuesto como alternativa a la cirugía, aunque parece limitada a casos seleccionados[1],[3]-[5].

Conclusiones

Podemos concluir que el quiste de duplicación duodenal constituye una causa inusual de pancreatitis aguda recurrente en la edad adulto.