Causa infrecuente de hemorragia digestiva alta

Introducción

El leiomiosarcoma es un tipo de sarcoma que surge de las células del músculo liso. Uno de sus lugares de asiento más frecuentes es el retroperitoneo, tratándose de un tumor de naturaleza maligna y agresiva.

Clínicamente lo más frecuente es que produzca síntomas por compresión local. Sin embargo, el diagnóstico precoz suele ser difícil debido a su evolución silente y, cuando produce síntomas, habitualmente es demasiado tarde y el pronóstico es sombrío.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 83 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial, que ingresa por cuadro de hematemesis sin repercusión hemodinámica y dolor abdominal inespecífico. Asocia síndrome constitucional, con astenia y pérdida de peso de 15 kg en los últimos meses.

Se practica una gastroscopia observándose en segunda porción duodenal una neoformación ulcerada que ocupa la práctica totalidad de la luz y que condiciona un estómago retencionista. Se toman biopsias.

Se solicita estudio de extensión mediante TAC de tórax, abdomen y pelvis (Figura 1), el cual informa de gran masa retroperitoneal que borra plano graso con la aorta, la vena cava inferior y que infiltra cuarta porción duodenal, con conglomerado adenopático asociado así como metástasis pulmonares.

Figura 1

TC abdominal en el que se visualiza el leiomiosarcoma retroperitoneal.

La anatomía patológica de las biopsias duodenales informó de leiomiosarcoma retroperitoneal.

Discusión

El leiomiosarcoma es un tumor infrecuente que representa el 1% de tumores malignos en adultos. Se trata de una neoplasia maligna cuyo origen está en las células del músculo liso. Habitualmente los leiomiosarcomas tienen lugar sobre las extremidades (sobre todo en miembros inferiores), retroperitoneo, abdomen, pelvis y tronco.

El leiomiosarcoma es el segundo sarcoma más frecuente del retroperitoneo, tras el liposarcoma. Habitualmente tiene lugar en adultos entre 50 y 70 años, con predominio en el sexo femenino. Generalmente se trata de grandes tumores que, con frecuencia, son difíciles de resecar con márgenes libres.

Los leiomiosarcomas, al igual que el resto de tumores retroperitoneales, presentan una clínica muy inespecífica, lo que explica que el diagnóstico sea tardío habitualmente. Cuando da síntomas suele cursar en forma de hemorragia gastrointestinal (como es el caso de nuestro paciente), masa abdominal palpable o dolor abdominal intermitente, entre otros síntomas.

El diagnóstico de estos tumores se basa principalmente en técnicas de imagen, siendo la prueba más sensible la tomografía computarizada (TC). La toma de biopsias mediante punción da el diagnóstico de certeza.

La actividad mitótica, la atipia nuclear y la necrosis coagulativa son importantes factores pronósticos a nivel histológico. A nivel clínico, la cirugía de resección con márgenes libres es un factor pronóstico decisivo.

Se caracterizan por ser tumores muy vascularizados, con áreas de necrosis y formaciones quísticas que pueden fistulizar hacia la luz intestinal, como en nuestro caso. El crecimiento extravascular representa el patrón de crecimiento más habitual, ocurriendo hasta en el 60% de los casos.

El tratamiento de elección es la cirugía, siendo la exéresis completa posible sólo en el 33-70% de los casos. La recidiva, incluso en los casos sometidos a resección completa, es muy frecuente. La escasa respuesta a la quimioterapia hace que no se suela emplear de manera habitual.

La mediana de supervivencia si la resección quirúrgica es R0 es de 5 años. Sin embargo, sin tratamiento la esperanza de vida es inferior a 6 meses.