Self URI: This article is available from https://www.sapd.es/revista/2020/43/6/06
Fecha de recepción: 04 Octubre 2020
Fecha de aceptación: 26 Octubre 2020
Fecha de publicación: 31 Diciembre 2020
MM Díaz Alcázar
Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada.
A Martín-Lagos Maldonado
A García Robles
Mujer de 69 años que consulta por distensión abdominal de dos meses de evolución. Se realiza ecografía abdominal con hallazgo de una masa abdominal. Se completa el estudio con tomografía computarizada abdominal, observando una masa heterogénea de 26 cm de diámetro mayor, y que debido a su gran tamaño provoca el desplazamiento todas las estructuras abdominales. Se realiza exéresis de tumoración dependiente del yeyuno. El estudio histológico confirma que se trata de un leiomiosarcoma.
A pesar de que el intestino delgado abarca el 75% de la longitud total del intestino y el 90% de la superficie mucosa intestinal total, solo el 2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal afectan al intestino delgado, y de ellos, los leiomiosarcomas representan menos del 15%. El diagnóstico puede ser complejo, ya que produce síntomas leves e inespecíficos y el crecimiento es lento. Se trata de un tumor agresivo, por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
Palabras clave: masa abdominal, yeyuno, leiomiosarcoma.
A 69-years old female who complains of abdominal distension after two months. Abdominal ultrasound is performed showing an abdominal mass. The study is completed with an abdominal computed tomography, observing a heterogeneous mass of 26 cm of greater diameter, and that due to its large size displaces all abdominal structures. The excision of the tumour, dependent on the jejunum, is performed. Histological study confirms that it is a leiomyosarcoma.
Although the small intestine covers 75% of the total length of the intestine and 90% of the total intestinal mucosal surface, only 2% of malignant tumours of the gastrointestinal tract affect the small intestine, and of these, leiomyosarcomas account for less than 15%. The diagnosis can be complex, as it produces mild and non-specific symptoms and the growth is slow. It is an aggressive tumor, so the treatment of choice is surgical resection.
Keywords: abdominal mass, jejunum, leiomyosarcoma.
María del Mar Díaz Alcázar
Hospital Universitario Clínico San Cecilio
18014 Granada
mmardiazalcazar@gmail.com
Díaz Alcázar MM, Martín-Lagos Maldonado A, García Robles A. Masa abdominal gigante dependiente de yeyuno. RAPD Online. 2020;43(6):401-03.
Los leiomiosarcomas son neoplasias malignas del músculo liso que pertenecen al grupo heterogéneo que forman las neoplasias de tejidos blandos[1]. Son poco frecuentes, y suelen desarrollarse en el espacio retroperitoneal; la pared vascular, fundamentalmente de venas de gran calibre; y en tejidos blandos de extremidades inferiores[1]. La afectación del tracto gastrointestinal por estos tumores es rara[1]. Son de naturaleza es agresiva, con recurrencia local y metástasis viscerales frecuentes[1].
Mujer de 69 años que consulta por distensión abdominal de dos meses de evolución, sin dolor abdominal ni otra semiología digestiva. Se realiza ecografía abdominal con hallazgo de una masa abdominal ecogénica con áreas hipoecógenas, de más de 20 cm de diámetro, que ocupa epigastrio, hipocondrio izquierdo y mesogastrio. Se completa el estudio con tomografía computarizada abdominal, observando una masa lobulada heterogénea de 26 cm de diámetro mayor, y que debido a su gran tamaño provoca el desplazamiento todas las estructuras abdominales (Figuras 1 y 2). Se decide tratamiento quirúrgico, realizando exéresis de tumoración intraperitoneal gigante dependiente del yeyuno y anastomosis yeyuno-yeyunal. El estudio histológico de la pieza quirúrgica confirma que se trata de un leiomiosarcoma.
Corte coronal de tomografía computarizada abdominal en que se observa masa abdominal que debido a su gran tamaño provoca desplazamiento de las estructuras abdominales.
Corte transversal de tomografía computarizada abdominal en que se observa gran masa abdominal.
Los leiomiosarcomas de intestino delgado son tumores extremadamente raros[1]-[4]. A pesar de que el intestino delgado abarca el 75% de la longitud total del intestino y el 90% de la superficie mucosa intestinal total, solo el 2% de los tumores malignos del tracto gastrointestinal afectan al intestino delgado, y de ellos, los leiomiosarcomas representan menos del 15%[1]-[4]. La mayoría de los leiomiosarcomas son neoplasias esporádicas, pero también se han relacionado con antecedente de retinoblastoma, infección por VIH o VEB o inmunodeficiencia tras trasplante o congénita en niños[1].
El diagnóstico puede ser complejo, ya que produce síntomas leves e inespecíficos y el crecimiento es lento[1]-[3]. Entre los síntomas más habituales se incluyen dolor abdominal, masa abdominal, obstrucción intestinal, perforación intestinal, anemia, debilidad y pérdida de peso[3],[4]. En pruebas de imagen se pueden objetivar lesiones inespecíficas como masa abdominal, obstrucción abdominal… pero solo en la mitad de los casos el órgano del que depende el tumor se puede conocer antes de la cirugía[3]. Pueden simular neoplasias malignas de ovario[4]. A menudo son diagnosticados en estado avanzado, aunque son potencialmente curables[1]-[4]. A nivel histológico, las herramientas que permiten diferenciar los leiomiosarcomas de los tumores del estroma gastrointestinal son la reactividad positiva a actina y desmina y la negatividad a CD117, CD34 y el receptor alfa del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFRA)[1].
Se trata de un tumor agresivo, por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica[2],[3]. Estos tumores tienden a metastatizar vía hematógena, por implante peritoneal o invasión local, mientras que la diseminación linfática es poco frecuente[3]. Por ello, puede ser precisa la resección de múltiples vísceras para obtener márgenes libres[2]. Sin embargo, no hay guías específicas para el tratamiento de leiomiosarcomas de intestino delgado, por lo que se recomienda tomar decisiones sobre estos casos en comités multidisciplinares[2].
Guzel T, Mech K, Mazurkiewicz M, Dąbrowski1 B, Lech G, Chaber A, et al. A very rare case of a small bowel leiomyosarcoma leading to ileocaecal intussusception treated with a laparoscopic resection: a case report and a literature review. World J Surg Oncol 2016;14:48-54.
Ferrari C, Domenico SDI, Mascherini M, Santoliquido M, Mastracci L, Cian FDA. Recurrent leiomyosarcoma of the small bowel: a case series. Anticancer Res 2020;40(7):4199-4204. doi: 10.21873/anticanres.14420.
Deck KB, Silverman H. Leiomyosarcomas of the small intestine. Cancer 1979;44(1):323-325.
Kawagoe H, Kataola A, Sugiyama T, Nishida T, akushiji M, Shirouzu K. Leiomyosarcoma of the small intestine presenting as a pelvic mass. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1996;66:187-191.
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