Lesión quística gigante poco habitual

Introducción

El mesotelioma quístico benigno en una entidad rara, caracterizada por la presencia de múltiples quistes de contenido líquido adheridos a la cavidad abdominal y/o pélvica. Tiene una clara predisposición por el sexo femenino, con una ratio de 5:1 y aunque es considerado por la mayoría de autores como una lesión benigna tiene una alta tasa de recurrencia tras su resección, con adhesión a la superficie serosa de intestino, omento, bazo, hígado o espacio retroperitoneal[1].

Presentamos el caso de la paciente de 24 años, que en estudio ecográfico por hipertransaminasemia autolimitada detectamos, de forma incidental esta inusual lesión.

Caso clínico

Paciente mujer, de 24 años, sin antecedentes de interés. Remitida para valoración de hipertransaminasemia autolimitada. Desde el punto de vista digestivo sólo refiere molestias leves en hipogastrio, de carácter intermitente. Se realiza ecografía de abdomen en consulta, evidenciando la presencia de lesión quística septada de gran tamaño (unos 120 mms), de contenido líquido, junto con múltiples quistes de pequeño tamaño, adyacentes a riñón izquierdo y bazo, aunque no parecen depender ellos, extendiéndose por flanco y fosa ilíaca izquierda (Figuras 1 y 2). Se completa la exploración con TAC de abdomen c/c, que confirma los hallazgos, evidenciando lesión quística, multiloculada, de gran tamaño, que ocupa hipocondrio y vacío izquierdo, situándose en íntimo contacto con bazo, colon, páncreas y riñón izquierdo, ocupando parcialmente saco menor y la gotiera paracólica (retroperitoneal), sin aparentemente depender de ninguno de sus órganos vecinos, con pequeños quistes en su región craneal, donde engloba a ramas de los vasos esplénicos y a un pequeño bazo accesorio de 9 mm, con quistes de mayor tamaño en su zona caudal (Figuras 3-6). Los hallazgos son sugestivos de mesotelioma quístico benigno, como primera posibilidad. Se remite finalmente la paciente a cirugía, realizando laparotomía y resección de estas lesiones, junto con esplenectomía. El análisis de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico. Tras dos años de seguimiento no se evidencia recidiva.

Figura 1

Imagen ecográfica.

Figura 2

Imagen ecográfica.

Figura 3

Imagen axial.

Figura 4

Imagen axial.

Figura 5

Imagen sagital.

Figura 6

Imagen coronal.

Discusión

El mesotelioma quístico benigno en una rara entidad, descrita por primera vez por Mennemeyer y Smith en 1979, existiendo unos 150 casos descritos en la literatura[2].

La patogenia es controvertida, aunque la relación con procesos inflamatorios previos, historia de cirugía abdominal, endometriosis o leiomiomas, sugiere que podría ser una respuesta peritoneal anómala a ciertos estímulos crónicos, con retención de células mesoteliales, proliferación reactiva y formación de quistes. Tiene una fuerte predilección por el sexo femenino, lo cual sugiere además que factores hormonales pueden participar también en su patogenia[3].

Es más frecuente en mujeres en edad fértil, con historia de cirugía, enfermedad pélvica inflamatoria o endometriosis, aunque nuestra paciente no refería ninguno de estos antecedentes. Suele manifestarse con dolor y distensión abdominal, en ocasiones asociado a masa palpable en abdomen o pelvis. En otros casos, como el nuestro, puede ser un hallazgo incidental. La ecografía y TAC son importantes en el diagnóstico, mostrando múltiples lesiones quísticas, en ocasiones multiloculadas, de tamaño variable, no dependientes de órganos adyacentes. El diagnóstico diferencial es amplio, con otras lesiones quísticas: linfangioma quístico, cistoadenoma mucinoso, teratoma quístico, quistes müllerianos, quistes epidermoides, broncogénicos, cambios quísticos en neoplasias sólidas, pseudomixoma peritoneal, pseudoquistes pancreáticos, linfocele[4]. El diagnóstico definitivo es histopatológico, tras su biopsia o resección.

En cuanto al tratamiento, el único eficaz es la cirugía, con extirpación completa de las lesiones, siendo imprescindible el seguimiento posterior, pues existen descritas recidivas del 25-75 % según las series. Es controvertido el uso de radio o quimioterapia o el tratamiento con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina y agentes antiestrógenos como el Tamoxifeno. La transformación maligna es excepcional[5].