Nódulo de la hermana Maria José”: primer signo de tumor pancreático metastásico.

Caso Clínico

Mujer de 54 años que consulta en Urgencias por dolor intenso en hipogastrio, diagnosticándose de diverticulitis aguda mediante ecografía abdominal e ingresando en área de Cirugía. Se realiza TAC abdominopélvico con contraste iv, que objetiva una lesión hipodensa en cuerpo pancreático sugestiva de neoplasia que infiltra el eje espleno-portal e implantes peritoneales compatibles con carcinomatosis peritoneal (Figura 1). Se realiza ecoendoscopia con PAAF que confirma el diagnóstico de adenocarcinoma pancreático. Interrogando a la paciente, no presentaba ningún síntoma previo salvo hinchazón abdominal y nódulo umbilical de 3 meses de evolución (Figura 2). La paciente fue remitida a Oncología médica e inició tratamiento quimioterápico.

Figura 1

Neoplasia de cuerpo pancreático con ascitis y carcinomatosis peritoneal.

Figura 2

Nódulo umbilical “de la hermana María José”.

Discusión

Los tumores umbilicales son extremadamente raros y un tercio de ellos son de origen metastásico. El nódulo "de la hermana María José" es una lesión umbilical metastásica secundaria a tumores abdominopélvicos. Fue descrito por la enfermera Julia Dempsey (conocida como hermana María José en la orden de St. Francis). Es un signo muy infrecuente y, en su mayoría, procede de tumores primarios de estómago, ovario, colon y páncreas, usualmente en estadio avanzado[1].

Los nódulos umbilicales metastásicos son la gran mayoría adenocarcinomas y proceden principalmente de tumores gastrointestinales en más del 50% de los casos, ginecológicos casi en un tercio de los pacientes y de origen desconocido hasta en el 15% de los casos[2].

Los tumores de páncreas son la cuarta o quinta causa más frecuente de este nódulo, observándose en el 7-9% de los pacientes con esta enfermedad, teniendo en cuenta que se asocia en su gran mayoría a tumores de cuerpo y cola pancreáticos (como en el caso que presentamos) y no de cabeza. Su aparición en tumores de páncreas se asocia a un pronóstico muy pobre con una supervivencia de 6-11 meses[3].

Este signo, aunque infrecuente, presenta utilidad diagnóstica. Sin embargo, no suele permitir un diagnóstico precoz, ya que se asocia a tumores avanzados con un pronóstico pobre[4]. Por ello, se requiere un alto índice de sospecha clínica y una valoración exhaustiva de todas las lesiones umbilicales, incluyendo la biopsia del mismo en caso necesario.

A pesar de ello, la detección de este nódulo ha permitido en algunos pacientes un incremento de la supervivencia con tratamiento adecuado[5], habiéndose observado una mayor supervivencia en los pacientes con tratamiento combinado (quirúrgico y quimioterápico) que con tratamiento quirúrgico o quimioterápico aislados[6].

Por ello, recomendamos realizar una prueba de imagen abdominal (preferentemente TAC abdominopélvico) ante dicho hallazgo, ya que, a pesar de su baja incidencia, se asocia a tumores gastrointestinales y ginecológicos en estadio usualmente avanzado con objetivo de mejorar el pronóstico y ofrecer un tratamiento óptimo.