Metástasis hepáticas de tumor neuroendocrino como hallazgo incidental en el explante de un paciente con poliquistosis hepática masiva

Resumen

La poliquistosis hepática es una entidad infrecuente que en su forma masiva consiste en incontables quistes hepáticos que pueden producir una hepatomegalia gigante y sintomática, con desestructuración del parénquima hepático por la ocupación de los quistes e incluso desplazamiento de órganos intraabdominales. Estas alteraciones anatómicas pueden hacer que lesiones intraabdominales puedan pasar desapercibidas, incluyendo lesiones malignas, a pesar de las pruebas de imagen que se incluyen en el estudio pretrasplante. Presentamos el caso de un paciente joven con una poliquistosis hepática masiva que recibe un trasplante hepático, detectando de forma casual metástasis de tumor neuroendocrino en el explante hepático. Tras estudio más exhaustivo para localizar el tumor neuroendocrino primario, se detecta un tumor neuroendocrino pancreático para el cual el paciente inició tratamiento pertinente con análogos de somatostatina.

Palabras clave: poliquistosis hepática, trasplante hepático, tumor neuroendocrino.

Abstract

The liver polycystic disease is a rare disease consisting of multiple cysts. The massive form consists of countless cysts producing a giant symptomatic hepatomegaly, destructuring liver parenchyma due to the cysts and also anatomical intraabdominal changes. These anatomical alterations can hide intraabdominal malignant lesions in spite of imaging investigations previous to transplant. We report the case of a patient with a massive symptomatic polycystic hepatic disease who underwent a liver transplant, whose multilobulated hepatomegaly hindered a pancreatic neuroendocrine tumour with hepatic metastases, only observed in the liver explant study. After an extensive study to find the primary tumour, it was localized on the pancreas, so the patient started the corresponding treatment with somatostatin analogues.

Keywords: liver polycystic disease, liver transplant, neuroendocrine tumor.