Fístula pancreatoduodenal a consecuencia de un GIST pancreático

Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) constituyen el tumor mesenquimatoso más frecuente del tracto digestivo. Son más comunes en el estómago, seguidos del yeyuno e íleon, colon, recto y apéndice. En menos del 5% de los casos, los tumores estromales se originan fuera del tubo digestivo, recibiendo el nombre de extra GIST (EGIST). La aparición de un EGIST con origen en páncreas es altamente infrecuente, habiéndose descrito muy pocos casos a nivel mundial. En estos casos, se debe considerar esta entidad dentro del amplio abanico del diagnóstico diferencial de neoplasias pancreáticas.

Presentación del caso

Paciente mujer de 78 años, hipertensa, hipotiroidea y diabética como comorbilidades principales. Acude a urgencias por debutar con síndrome asténico, junto con náuseas y vómitos tras las ingestas, y pérdida ponderal no cuantificada. En la analítica destaca una anemia normocítica (con hemoglobina de 5), además de elevación de reactantes inflamatorios (PCR de 4.5 unidades y leucocitosis sin neutrofilia). En analíticas recientes ambulatorias se observaban datos de desnutrición leve. Se realiza TC urgente en el que se describe la masa tumoral causante de los síntomas compresivos, de unos 10 x 7 cm en cabeza de páncreas, que engloba la arteria gastroduodenal y desplaza anteriormente antro gástrico y medialmente la cabeza pancreática, con realce heterogéneo y burbujas de aire en su interior (comunicando por tanto con cámara gástrica o duodeno).

Se realiza una primera endoscopia en la que se evidencia sangrado babeante procedente de orificio perforado hacia cavidad peritoneal en cara anterior de rodilla duodenal, por lo que, tras colocación de hemoclip localizador, se contacta con cirugía. La paciente es intervenida de gastroyeyunostomía urgente por laparoscopia con posterior reconversión a cirugía abierta.

Una semana después de la intervención quirúrgica, se realiza una segunda gastroscopia en la que se visualiza el asa de derivación gastroyeyunal en curvatura mayor proximal, sin alteraciones en su anastomosis. Además, avanzando hacia duodeno, con el clip en su parte inferior, se observa un orificio fistuloso profundo y redondeado, tapizado por mucosa de aspecto completamente normal (Figura 1). A través de esta fístula se visualiza una neoformación con tejido de granulación, de grandes dimensiones, muy friable al roce y con sangre babeante a través del orificio fistuloso, que se corresponde con la tumoración descrita en pruebas de imagen (Figura 2).

Figura 1

Orificio fistuloso pancreatoduodenal cronificado, tapizado por mucosa macroscópicamente normal. Clip localizador en extremo inferior.

Figura 2

A través de la fístula se observa tejido de granulación friable a la toma de biopsias.

El resultado anatomopatológico de las biopsias de la masa obtenidas en la cirugía reveló que se trataba de un GIST de cabeza pancreática.

Debido a su irresecabilidad por ser localmente avanzado, se decidió en comité oncológico inicio de tratamiento con imatinib. Tras 4 meses desde el alta, la paciente no ha vuelto a presentar datos de resangrado, si bien presenta vómitos y náuseas persistentes, motivo por el que está pendiente de yeyunostomía quirúrgica.

Discusión

El diagnóstico de los tumores GIST suele ser accidental, siendo menos frecuente sintomáticos, bien por sangrado (melenas, anemia) o por efecto masa (obstrucción, saciedad temprana, dolor abdominal), como es el caso de nuestra paciente, en quien además ha acabado fistulizando hacia el tubo digestivo, un comportamiento altamente infrecuente, del que existe poca evidencia descrita en la literatura.

Afortunadamente, el conocimiento del comportamiento molecular de estos tumores ha permitido el desarrollo de un fármaco diana, el imatinib, que actúa inhibiendo la sobreexpresión del receptor KIT, presente en el 95% de estos tumores, y es ampliamente utilizado en estadíos avanzados, con el objetivo de disminuir el tamaño tumoral y aumentar la supervivencia.