Enfermedad de Forestier como causa de disfagia extraesofágica. A propósito de un caso.

Introduction

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol o hiperostosis esquelética idiopática difusa, es una patología reumatológica que se caracteriza por la osificación del ligamento longitudinal anterior (LLA) y la formación de puentes intervertebrales, pudiendo afectar a cualquier ligamento y tendón del aparato locomotor extravertebral[1]. Es más frecuente en hombres y suele aparecer entre los 60 y los 80 años. En la mayoría de los casos cursa de manera asintomática, siendo sus síntomas principales el dolor y la rigidez cervico-dorsal. La disfagia es una manifestación poco común, aunque se trata del principal síntoma cuando se afecta el LLA cervical[2].

Caso Clínico

Paciente de 64 años con antecedentes personales de hipertensión arterial y diabetes mellitus tipo 2 que consulta por cuadro de dos años de evolución de disfagia progresiva a sólidos y en menor medida a líquidos, sin episodios de impactación o regurgitación previos. Refiere que la sensación de dificultad para tragar se localiza a nivel cervical alto. Niega pérdida de peso, disnea, fiebre u otra sintomatología. En analítica de sangre no se observan datos de desnutrición, anemia ni otras alteraciones. Dada la descripción de la clínica el paciente es derivado primero a Otorrinolaringología, realizándose el estudio correspondiente y descartando patología a ese nivel. Posteriormente y tras no mejorar con tratamiento empírico con omeprazol 40mg se decide la realización de una endoscopia digestiva alta y un tránsito esofago-gástrico con bario, evidenciándose en la gastroscopia únicamente una pequeña hernia hiatal axial y en el tránsito ondas terciarias compatibles con presbiesófago. Se solicita manometría que no se puede realizar por mala tolerancia del paciente. En la revisión el paciente refiere cervicalgia de larga evolución motivo por el cual su médico le ha solicitado una RMN de columna cervical (Figura 1) en la que se objetiva imagen de hiperostosis ósea anterior gigante, con presencia de puentes osteofitarios y calcificación del LLA, que produce compresión extrínseca sobre el esófago, hallazgos compatibles con hiperostosis esquelética idiopática difusa o enfermedad de Forestier-Rotes-Querol. Se decide, conjuntamente con el paciente, un manejo conservador basado en rehabilitación, dieta triturada y seguimiento trimestral. En la revisión a los 6 meses el paciente se encuentra asintomático.

Figura 1

Corte sagital de RMN de columna cervical. En la imagen de la izquierda se objetiva la calcificación del LLA con marcada producción ósea, muy pronunciada a nivel de C4-C6, además de una hiperostosis que condiciona una disminución de calibre esofágico.

Discusión

La etiología se desconoce, aunque se han demostrado algunos factores de riesgo para su desarrollo como son la hipertensión arterial, la diabetes mellitus o la obesidad[3]. Suele cursar de forma asintomática, pero en casos en los que hay afectación cervical-dorsal puede cursar con disfagia además de con cervicalgia (hasta en un 40% de casos), estridor, disnea, disfonía e incluso pérdida de peso y desnutrición proteico calórica. En casos muy avanzados y con una afectación importante se ha descrito neumonía aspirativa[4].

El diagnóstico se basa en la radiografía convencional, el tránsito esofágico con bario y la TC cervical. Se establecen una serie de criterios radiológicos: la osificación del LLA que afecte al menos a 4 cuerpos vertebrales contiguos, la preservación de la altura del disco intervertebral, la ausencia del fenómeno del vacío o de esclerosis marginal en los cuerpos vertebrales y la ausencia de anquilosis de las articulaciones interapofisarias o de alteraciones en las sacroilíacas[5]. La región cervical es la más afectada siendo entre la C3 y la C6 la localización más frecuente, y dentro de éstas la C4 y la C5 suelen estar afectadas en la práctica totalidad de los casos.

Inicialmente el manejo suele ser conservador, basado en dieta triturada, antiinflamatorios no esteroideos y corticoides, relajantes musculares y educación postural para mejorar la biomecánica deglutoria. La cirugía debe reservarse para casos severos de disfagia o cuando las medidas conservadoras no son exitosas y se optaría por la osteofitectomía, no siendo infrecuente la recurrencia postquirúrgica a largo plazo[6]. En casos avanzados que puedan presentar desnutrición estaría indicado el uso de suplementos nutricionales hasta la normalización de los parámetros. En el caso de nuestro paciente se muestra una rápida mejoría con tratamiento conservador, lo cual nos muestra la importancia de tener presente este tipo de enfermedades extraesofágicas en el diagnóstico diferencial de la disfagia y su diagnóstico precoz.