¿Demasiado tarde o demasiado pronto? malformación de Abernethy

Resumen

La malformación de Abernethy es una anomalía vascular congénita rara del sistema venoso esplácnico, que consiste en la persistencia de shunts portosistémicos que favorecen el drenaje de la circulación venosa intestinal y esplácnica directamente a la circulación sistémica, sin pasar previamente por el hígado. Dada la ausencia de flujo venoso directo hacia el hígado, se produce flujo arterial compensatorio, favoreciendo la aparición de tumores a edades tempranas y, en ocasiones, de difícil diagnóstico debido al caprichoso comportamiento vascular, como en el caso de nuestro paciente.

Palabras clave: Abernethy, Shunt portosistémico, carcinoma hepatocelular.

Abstract

Abernethy’s syndrome is a rare vascular condition which consists in congenital portosystemic shunts that directly drain into the systemic system, bypassing intestinal and splenic blood around the liver. Due to the lack of venous flow, an hyperdynamic arterial circulation reaches the liver, increasing the risk of tumours hard to diagnose because of their strange vascular behaviour, and they can appear at early ages, as our patient’s case.

Keywords: Abernethy, portosystemic shunt, hepatocellular carcinoma.