Colangiocarcinoma: una revisión de la literatura actual.

Resumen

El colangiocarcinoma incluye un grupo muy heterogéneo de neoplasias que pueden surgir de cualquier punto del sistema biliar. Según el punto del árbol biliar donde se originen se pueden clasificar en intrahepático, perihiliar y distal. Generalmente presentan un mal pronóstico y la mayoría se diagnostican en etapas avanzadas de la enfermedad. Su incidencia a nivel mundial es variable según la prevalencia de sus diferentes factores de riesgo así como el subtipo de colangiocarcinoma.

Para el diagnóstico existen distintas pruebas de imagen como la ecografía, ecografía con contraste, tomografía computerizada y resonancia magnética, siendo esta última la técnica gold standard en los últimos años. La biopsia representa el pilar fundamental en el diagnóstico, sin embargo, ésta no siempre es posible ni imprescindible. Para la estadificación se utiliza el sistema TNM, existiendo clasificaciones independientes para cada subtipo.

La resección quirúrgica es la única opción potencialmente curativa, sin embargo, un alto porcentaje de pacientes se diagnostica en etapas avanzadas de la enfermedad, cuando el tumor es ya irresecable y la única opción disponible es la quimioterapia paliativa. Tras la cirugía, se recomienda tratamiento quimioterápico adyuvante dado el alto riesgo de recidiva. Se encuentran en marcha ensayos clínicos de inmunoterapia, basada en el perfil genético de cada tipo de colangiocarcinoma, de los que se esperan resultados prometedores.

El trasplante hepático es una opción terapéutica que actualmente solo se considera en el subtipo perihiliar, como excepción al MELD.

Palabras clave: colangiocarcinoma, vía biliar, neoplasia, hígado, trasplante hepático.

Abstract

Cholangiocarcinoma includes a very heterogeneous group of neoplasms that can arise from any point in the biliary tree. They can be classified as intrahepatic, perihilar, and distal depending on the side of the biliary tree where they appear. They generally have a poor prognosis and most of them are diagnosed in advanced stages of the disease. The worldwide incidence is variable according to the prevalence of its different risk factors as well as the cholangiocarcinoma subtype.

For diagnosis, there are different imaging tests such as ultrasound, contrast-enhanced ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging, which has turned into the gold standard technique in recent years. The biopsy represents a fundamental key in the diagnosis, however, this is not always possible or essential. For staging, the TNM system is used, with independent classifications for each subtype of cholangiocarcinoma.

Surgical resection is the only potentially curative option, however, a high percentage of patients are diagnosed in advanced stages of the disease, when the tumor is already unresectable and the only option available is palliative chemotherapy. After surgery, adjuvant chemotherapy treatment is recommended as it has a high risk of recurrence. Clinical trials of immunotherapy, based on the genetic profile of each type of CCA, are underway. Promising results are expected.

Liver transplantation is a therapeutic option that is currently only considered in the perihilar subtype, as an exception to MELD.

Keywords: cholangiocarcinoma, bile duct, neoplasm, liver, liver transplant.