Poliposis adenomatosa familiar asociada a tumores desmoides: diagnóstico por imagen.

Resumen

La fibromatosis agresiva o tumor desmoide es una rara enfermedad que se presenta de forma esporádica o asociada con la poliposis adenomatosa familiar (PAF). Su manifestación clínica es muy variada y depende fundamentalmente de la localización, siendo la mayoría de ellos intraabdominales. Su diagnóstico definitivo será anatomopatológico, si bien pruebas de imagen como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden aportar una buena aproximación al mismo.

Los tumores desmoides constituyen la principal causa de morbimortalidad en los pacientes con PAF, siendo los principales factores de riesgo para su desarrollo el sexo femenino y la cirugía previa abdominal. Su tratamiento ha evolucionado en la actualidad, por lo que la cirugía es controvertida, habiendo opciones más novedosas dentro del tratamiento médico.

Palabras clave: poliposis adenomatosa familiar, tumor desmoide, cáncer colorrectal, obstrucción intestinal, abdomen agudo.

Abstract

Aggressive fibromatosis or desmoid tumor is a rare disease that occurs sporadically or associated with familial adenomatous polyposis (FAP). Its clinical manifestation is very varied and depends fundamentally on the location, being the majority intra-abdominal. The definitive diagnosis will be anatomopathological, nevertheless imaging tests such as computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) can provide a good approximation to it.

Desmoid tumors are the main cause of morbidity and mortality in patients with FAP, with the main risk factors being female and previous abdominal surgery. Its treatment has evolved at present, so the surgery is controversial, there are more new options within medical treatment.

Keywords: familial adenomatous polyposis, desmoid tumor, colorectal cáncer, intestinal obstruction, acute abdomen.