Self URI: This article is available from https://www.sapd.es/revista/2024/47/2/07
Fecha de recepción: 29 Febrero 2023
Fecha de aceptación: 20 Marzo 2023
Fecha de publicación: 31 Abril 2024
A Plaza Fernández
Hospital Universitario Torrecárdenas. Almería.
I Moreno Moraleda
E Pérez Camposado
La amiloidosis es una enfermedad rara que consiste en el depósito extracelular de subunidades proteicas insolubles conocidas como fibrillas, resistentes a la degradación proteolítica. Puede ocurrir en cualquier órgano del cuerpo, ocasionando el fracaso lento y gradual del mismo.
La afectación específica del tracto gastrointestinal interfiere con su estructura y función, más comúnmente en el hígado y el intestino delgado, siendo la afectación esofágica una entidad rara, y cuya principal manifestación clínica es el reflujo. En cambio, la presentación en forma de disfagia resulta altamente infrecuente.
Palabras clave: amiloidosis esofágica, disfagia, rojo Congo.
Amyloidosis is a rare disease that consists of the extracellular deposition of insoluble protein subunits known as fibrils, resistant to proteolytic degradation. It can occur in any organ of the body, causing its slow and gradual failure.
Specific involvement of the gastrointestinal tract interferes with its structure and function, most commonly in the liver and small intestine, with esophageal involvement being a rare entity, and whose main clinical manifestation is reflux. On the other hand, presentation in the form of dysphagia is highly uncommon.
Keywords: esophageal amyloidosis, dysphagia, Congo red.
Ana Plaza Fernández
Hospital Universitario Torrecárdenas.
04009 Almería
anplafdez@gmail.com
Plaza Fernández A, Moreno Moraleda I, Pérez Campos E. Verde manzana y rojo congo: los colores de una disfagia atípica. RAPD 2024;47(2):94-95. DOI: 10.37352/2024472.7
Varón de 71 años hipertenso y dislipémico. A los 40 años es remitido a consultas de otorrinolaringología por debutar con disnea, siendo diagnosticado de amiloidosis laríngea. A los 70 años comienza con disfagia progresiva a sólidos y líquidos, negando pirosis, pérdida de peso, molestias abdominales u otros síntomas, con analítica sanguínea anodina. Se realiza esofagogastroduodenoscopia que muestra mucosa esofágica de aspecto granular (Figura 1), de la que se toman biopsias. Se realiza también tránsito baritado, que no evidencia trastorno deglutorio. Las biopsias muestran depósitos submucosos de eosinófilos amorfos, positivos para la tinción de rojo Congo (Figura 2), y amiloide P sérico, con birrefrigerancia verde mediante microscopio de luz polarizada (Figura 3), siendo estos hallazgos compatibles con el diagnóstico de amiloidosis esofágica.
Visión endoscópica de esófago proximal, apreciando mucosa de aspecto granular.
Visualización de depósitos de amiloide mediante la tinción de Rojo Congo.
Aplicando luz polarizada al corte tisular se aprecia birrefringencia verde color manzana.
La amiloidosis esofágica suele cursar de forma silente y, en caso de generar sintomatología, el reflujo gastroesofágico es la manifestación clínica más frecuente. La disfagia, en cambio, es una entidad poco común en este contexto. Endoscópicamente suele observarse friabilidad mucosa, erosiones, úlceras y hematomas submucosos. Dada la variabilidad de los hallazgos endoscópicos, así como la presentación de síntomas inespecíficos, el diagnóstico de confirmación requiere de estudios histopatológicos como la tinción de rojo Congo o la birrefringencia bajo luz polarizada.
El mecanismo de la disfagia secundaria a la amiloidosis esofágica resulta desconocido, aunque parte se atribuye a cierto componente de dismotilidad secundaria a la atrofia por daño nervioso y por presión que genera el depósito de amiloide al asentar entre las fibras musculares. Por ello, la utilización de pruebas funcionales como el tránsito baritado o la manometría esofágica también resultan de interés, pudiendo ofrecer patrones radiológicos característicos en algunos casos (dilatación esofágica con estrechamiento distal).[1],[2]
A día de hoy, apenas contamos con casos descritos de disfagia como principal manifestación de esta enfermedad, por lo que ejemplos como este deben ayudarnos a no olvidar esta posibilidad diagnóstica, integrando la amiloidosis esofágica dentro de los diagnósticos diferenciales de la disfagia.
T Fujiya, W Hatta, T Koike, Y Ogata, M Saito, X Jin et al. A Rare Case of Localized Esophageal Amyloidosis. Intern Med 2021; 60:1529–1532. doi: 10.2169/internalmedicine.6321-20.
S Ailawadi, B K Cheema, S Salahuddin, S Agrawal. A Rare Case of Gastrointestinal Amyloidosis Presenting as Dysphagia. Cureus 2022; 14: e22085. doi: 10.7759/cureus.22085.
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