Variz ectópica meso-ileal con shunt sistémico uterino como causa infrecuente de sangrado digestivo bajo y grave en paciente con hipertensión portal leve

Introducción

El sangrado digestivo bajo secundario a varices ectópicas en pacientes con hipertensión portal leve sin otros estigmas de hepatopatía crónica supone un escenario poco frecuente. El desarrollo de una variz ectópica meso-ileal con shunt sistémico uterino secundario a una cirugía pélvica previa por retirada de un dispositivo intrauterino en paciente con hipertensión portal leve sin varices esofagogástricas y que ocasione una hemorragia en rango transfusional supone una forma de sangrado no descrita en la literatura, por lo que presentamos este caso por su originalidad y relevancia en la forma de presentación, manejo y tratamiento.

Por ello, exponemos el caso clínico de una paciente de 52 años con los antecedentes previamente descritos para visualizar este caso inédito, aportando el manejo clínico y diagnóstico por imagen donde se visualizó dicha variz y el tratamiento endovascular que permitió la embolización de la misma de forma segura y eficaz.

Caso clínico

Mujer de 52 años fumadora, bebedora y con historia previa de tres embarazos (dos partos vaginales y una cesárea). Fue intervenida quirúrgicamente por complicación en la retirada de dispositivo intrauterino (Essure®) con salpinguectomía e histerectomía parcial hace cuatro años.

Acude a urgencias por rectorragia intermitente de 3 días de evolución, aunque en el último día de forma continua con coágulos. Presenta ictericia mucocutánea, estigmas de hepatopatía crónica con telangiectasias y eritema palmar, hepatomegalia sin signos de ascitis, hipotensión de 77/66 mmHg bien tolerada con frecuencia cardíaca de 100 lpm y tacto rectal positivo para sangre roja.

En el hemograma destaca recuento total de hematíes de 1,24x10^6 µ/L (referencia 4,20-6,10 µ/L), hemoglobina de 4,5 g/dL (referencia 12-16 g/dL) con urea normal y tiempo de tromboplastina parcial activada de 24,9 s (referencia 26-39 s).

En la bioquímica presenta bilirrubina total de 2,40 mg/dL (referencia 0,3-1,20 mg/dL), GGT de 404 U/L (referencia 5-38 U/L), ALT de 53 U/L (referencia 10-49 U/L) y fosfatasa alcalina de 667 U/L (referencia 46-116 U/L).

Se realiza endoscopia digestiva alta en la que no se identifican varices esofagogástricas ni otras lesiones potencialmente sangrantes. También se realiza colonoscopia sin hallazgos relevantes. En la ecografía abdominal se aprecian signos de hepatopatía crónica y leve ascitis. Este episodio se resuelve con transfusión de concentrados de hematíes.

Doce días más tarde, acude a urgencias por nuevo episodio de rectorragia con anemia severa en rango transfusional. Se realiza enterografía por resonancia magnética con contraste donde se visualiza una estructura hipervascular con disposición submucosa en la pared del íleon pélvico que comunica con la vena mesentérica superior prominente y con ramas periuterinas derechas (Figura 1), y posteriormente tomografía computarizada de abdomen y pelvis sin contraste y con contraste en fases arterial y venosa, que corrobora el hallazgo vascular (Figura 2).

Figura 1

Enterografía por resonancia mágnetica secuencias T1 con saturación grasa y contraste donde se visualiza una estructura hipervascular con disposición submucosa en la pared del íleon pélvico (flecha roja) que comunica con la vena mesentérica superior prominente (flecha azul) y con ramas periuterinas (fecha verde).

Figura 2

Angiografía por tomografía computarizada de abdomen y pelvis, proyecciones de máxima intensidad de contraste y en fase venosa, en plano coronal, sagital oblicuo y axial. Variz ectópica meso-ileal con shunt sistémico-uterino. Vena mesentérica superior aumentada de diámetro que continúa en vena ileal (flecha roja) protruyendo sobre la submucosa del íleon pélvico (flecha azul) opacificándose las venas uterinas (fecha verde).

Para confirmar la hipertensión portal y los hallazgos de las pruebas de imagen, se realiza manometría de las venas suprahepáticas a través de la vena yugular interna derecha, obteniendo gradiente transhepático de 8 mmHg compatible con hipertensión portal leve. Asimismo, se realiza flebografía de las venas ováricas e hipogástricas sin identificar comunicación de las mismas con venas ileales. Posteriormente, se realiza portografía indirecta cateterizando la arteria mesentérica superior, observándose en fase venosa una vena ileal dilatada que llega a la pared de un asa ileal y opacifica parte del cuerpo uterino y venas uterinas.

En un segundo tiempo, se realiza portografía directa mediante punción transhepática con aguja de 21G a través de introductor 6F, catéter 4F y guía hidrofílica de Terumo®, y se cateteriza la rama distal ileal realizando series venográficas confirmándose la presencia de venas varicosas dilatadas ileales con fístula a venas uterinas y opacificación precoz de ambas venas hipogástricas. Se cateterizan de forma selectiva dichas ramas con microcatéter Marathon® y se embolizan con Onyx® 34. En el control final se observa embolización de las ramas a nivel del asa y del origen de la fístula con las venas uterinas (Figura 3). Finalmente, se emboliza el tracto transhepático con Espongostan® Film. Pasados más de 6 meses desde el procedimiento, la paciente no ha presentado nuevos episodios de sangrado digestivo bajo.

Figura 3

Arteriografía con sustracción digital. Variz meso-ileal con shunt sistémico-uterino (flecha roja) y embolización posterior con Onyx® (flecha azul).

Discusión

El sangrado por varices ectópicas en pacientes con hipertensión portal es poco frecuente y son escasos los casos descritos en la literatura. En los casos publicados destaca el antecedente de un procedimiento quirúrgico abdominal que haya desencadenado la formación de nuevas derivaciones portosistémicas espontáneas y ectópicas a través del tejido cicatricial postoperatorio, siendo la enterectomía el procedimiento más descrito[1]. El desarrollo de una variz ectópica meso-ileal con shunt sistémico-uterino secundario a un procedimiento quirúrgico previo de salpinguectomía e histerectomía parcial que provoque cuadros repetidos de sangrado digestivo bajo, así como su diagnóstico y tratamiento no ha sido descrito.

La hemorragia digestiva se define como la pérdida de sangre procedente del aparato digestivo y puede constituir una emergencia que requiera ingreso urgente con el objetivo de tratar o prevenir el shock hipovolémico, identificar la lesión sangrante y tratarla con finalidad hemostática o curativa[2],[3].

Las varices esofagogástricas son la causa de hemorragia digestiva alta más frecuente en pacientes con cirrosis hepática y son consecuencia del desarrollo de hipertensión portal, existiendo riesgo de sangrado cuando el gradiente de presión supera los 12 mmHg.

Los pacientes cirróticos con hipertensión portal también pueden desarrollar varices en otras localizaciones. Son las llamadas varices ectópicas y se definen como colaterales venosas portosistémicas que pueden aparecer en cualquier lugar excepto en la región cardioesofágica[4]. Las varices ectópicas incluyen las varices gástricas aisladas de tipo II (antro, cuerpo y alrededor del píloro), las de pared abdominal y espacio peritoneal. Se ha descrito que hasta un 8% de pacientes con hipertensión portal pueden presentarlas, siendo la localización más frecuente el duodeno seguido de yeyuno-íleon, colon, recto, árbol biliar, circulación ovárica y peritoneo[5].

Pueden desarrollarse en cualquier parte de la circulación intestinal o biliar como resultado de cortocircuitos del sistema porta debido a la alta presión en este sistema, debido a que esta hipertensión y la congestión en la circulación esplácnica incrementan la susceptibilidad de daño por deterioro de la oxigenación e isquemia, siendo mayor en la hipertensión portal de origen extrahepático[6].

En aquellos pacientes sin hipertensión portal, la aparición de varices ectópicas se ha intentado explicar de varias formas. En primer lugar, se ha sugerido que pueden estar relacionadas con cirugías intestinales en las que se anastomosan drenajes sistémicos con estructuras de drenaje porta. En las estenosis de cirugías intestinales o en tejidos de adhesión, las fístulas arteriovenosas secundarias a trauma también se cree que sean factores que faciliten la aparición de varices ectópicas. El riesgo de desarrollar varices ectópicas es mayor si existen antecedentes quirúrgicos, involucren o no a la circulación portal, estenosis del estoma, o en pacientes con antecedentes quirúrgicos que posteriormente desarrollen cirrosis e hipertensión portal. La probabilidad de desarrollar sangrado es mayor cuanto mayor sea el tamaño de las varices ectópicas[7].

La tomografía computarizada con contraste es una buena alternativa para el diagnóstico de varices intestinales[8]. Los hallazgos radiológicos de las varices de intestino delgado han sido raramente descritos en la bibliografía. La presencia de una lesión intramural intestinal sin realce en fase arterial y con realce homogéneo en fase venosa en un paciente con sangrado intestinal debe hacer sospechar esta entidad. Debe establecerse el diagnóstico diferencial principalmente con los tumores de intestino delgado, incluyendo el hemangioma y los tumores del tipo GIST (tumor del estroma gastrointestinal). Las posibilidades terapéuticas incluyen embolización percutánea y cirugía[9].

El tratamiento endovascular del sangrado por varices ectópicas permite prescindir de la cirugía evitando grandes resecciones intestinales, siendo una técnica curativa mínimamente invasiva.

Agradecimientos

A la doctora María Sagrario Lombardo Galera, por su dedicación desinteresada a la enseñanza y formación de residentes.