Una tríada de "C": cirrosis y colangitis por enfermedad de Caroli.

Introducción

El síndrome de Caroli (EC) es una rara patología congénita de probable herencia autosómica recesiva caracterizada por dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas asociadas a fibrosis hepática congénita y desarrollo de hipertensión portal. Una forma de presentación habitual son colangitis de repetición asociando abscesos hepáticos como el caso expuesto.

Caso clínico

Mujer de 46 años natural de Rumanía con cirrosis hepática de etiología no filiada desde la infancia asociada a posterior consumo de alcohol, en abstinencia más de un año. Ingresos previos por descompensación edemoascítica y HDA varicosa, portadora de TIPS. Durante el último año ha precisado cinco ingresos a raíz de episodio de colangitis aguda con drenaje biliar endoscópico y posterior desarrollo de abscesos/flemones hepáticos persistentes a pesar de múltiples terapias antibióticas dirigidas a aislamiento microbiológico, optando por tratamiento antibiótico crónico. Acude a urgencias por fiebre y dolor en hipocondrio derecho iniciando antibiótico intravenoso. En TC de control se objetiva resolución de área flemonosa residual y describen múltiples áreas quísticas hepáticas milimétricas. Ante sospecha de EC se realiza colangiografía por resonancia magnética (colangioRM) que confirma la presencia de dichas áreas quísticas las cuales se comunican con la vía biliar, dando lugar a dilataciones fusiformes de los radicales biliares de menor calibre situados en su mayor parte hacia la periferia del parénquima hepático, compatible con EC. Finalmente se da de alta y se decide valoración para trasplante hepático.

Figura 1

Dilatación quística de la vía biliar en cúpula de segmento VII en proximidad a cava intrahepática.

Figura 2

Corte axial. Dilataciones fusiformes de los radicales biliares de menor calibre predominantemente hacia la periferia del parénquima hepático, secundarios a la comunicación entre las múltiples áreas quísticas milimétricas y la vía biliar.

Figura 3

Corte coronal. Dilataciones fusiformes de los radicales biliares de menor calibre predominantemente hacia la periferia del parénquima hepático, secundarios a la comunicación entre las múltiples áreas quísticas milimétricas y la vía biliar.

Figura 4

Múltiples dilataciones saculares que comprometen las vías biliares intrahepáticas en toda la extensión del parénquima hepático.

Discusión

El SC es una patología biliar congénita resultado de un defecto en la remodelación de la placa ductal durante la embriogénesis. La clínica puede aparecer durante la infancia o en la edad adulta, es frecuente un diagnóstico tardío.

El síntoma principal es el dolor abdominal recurrente secundario a la formación de cálculos intrahepáticos. También son habituales las crisis de colangitis aguda, de aparición espontánea o tras la manipulación de la vía biliar, con aislamiento microbiológico usual de gérmenes gramnegativos, y que en múltiples ocasiones conducen a la formación de abscesos hepáticos como el caso descrito.

El diagnóstico es principalmente radiológico, confirmando por colangioRM hallazgos de áreas quísticas comunicadas con el árbol biliar presentando dilataciones saculares de distribución monolobular o difusa. El control del foco con antibioterapia es complicado, precisando habitualmente lobectomía parcial o trasplante hepático según la extensión de la enfermedad. Para el tratamiento del dolor abdominal secundario a hepatolitiasis y enfermedad poco avanzada ha resultado beneficioso el ácido ursodesoxicólico a dosis altas.

Por tanto, la SC es una patología poco frecuente a tener en cuenta en pacientes con enfermedad hepática de origen no filiado con episodios de colangitis aguda recurrentes por su enorme trascendencia en la necesidad de trasplante hepático.