Una tríada de "C": cirrosis y colangitis por enfermedad de Caroli.

Resumen

La enfermedad de Caroli (EC) es una patología congénita poco frecuente de probable herencia autosómica recesiva, forma parte de las enfermedades fibroquísticas del hígado y se incluye dentro del grupo V de la clasificación de Todani. Se caracteriza por dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas, en ocasiones asociadas a fibrosis hepática congénita denominándose entonces síndrome de Caroli (SC). La manifestación clínica habitual es el dolor abdominal recurrente secundario a litiasis intrahepáticas o vesiculares, y las crisis de colangitis agudas con la consecuente formación de abscesos intrahepáticos.

Palabras clave: enfermedad de Caroli, cirrosis hepática, colangitis aguda.

Abstract

Caroli disease (CD) is a rare congenital pathology of probable autosomal recessive inheritance, it is part of the fibrocystic liver diseases and is included in group V of the Todani classification. It is characterized by saccular or cystic dilations of the intrahepatic bile ducts, sometimes associated with congenital liver fibrosis, and is then called Caroli syndrome (CS). The usual clinical manifestation is recurrent abdominal pain secondary to intrahepatic or vesicular stones, and acute cholangitis crises with the consequent formation of intrahepatic abscesses.

Keywords: Caroli disease, liver cirrhosis, acute cholangitis.