El páncreas a través de la piel: paniculitis pancreática, la importancia del diagnóstico precoz.

Introducción

La paniculitis pancreática (PP) es una manifestación cutánea rara de los procesos pancreáticos. Su forma de presentación clínica es indistinguible de otros tipos de paniculitis por lo que es fundamental el diagnóstico diferencial con otras entidades. La importancia de su detección precoz radica en que hasta en la mitad de los casos su aparición precede a la enfermedad pancreática subyacente, tanto en patologías benignas como malignas y conlleva un peor pronóstico.

Caso clínico

Presentamos en caso de una paciente mujer de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes y leucemia linfática crónica en tratamiento con ibrutinib, que ingresa en planta de hospitalización bajo el diagnóstico de pancreatitis aguda (PA) tras presentar clínica de epigastralgia asociada a vómitos de cuatro días de evolución y una analítica con hiperamilasemia de de 3.040 U/L.

Al tercer día de ingreso, presenta mal control del dolor y dificultad respiratoria con derrame pleural bilateral. En analítica, deterioro de la función renal y elevación de reactantes de fase aguda (PCR 46 mg/dL) requiriendo traslado a UCI. Se realiza una TC abdominal con datos de PA y necrosis <30%, persistiendo evolución tórpida por lo que se solicita una TC a la semana con necrosis peripancreática extensa y una colección de 12 cm (Figura 1).

Figura 1

Tomografía computarizada abdominal. Se aprecia un aumento de densidad de la grasa peripancreática con realce periférico, en relación con colección con tejido necrótico de hasta 12 cm de eje mayor.

Durante el ingreso, presenta lesiones nodulares violáceas en ambos miembros inferiores, dolorosas a la palpación (Figura 2), valoradas por Dermatología que realiza biopsia subcutánea (Figura 3) con hallazgos de paniculitis.

Figura 2

Fotografía. Nódulos violáceos en miembros inferiores.

Figura 3

Anatomía patológica. A y B. Tinción de hematoxilina-eosina (1x y 4x). Se aprecia área de necrosis tisular con abscesificación de predominio lobulillar en unión de dermis profunda con panículo adiposo. C. Tinción de CD68 que demuestra la presencia de un infiltrado inflamatorio crónico con abundantes macrófagos espumosos. D. Tinción PAS + (4x) en el centro del área necrótica.

La evolución de la paciente es tórpida, con empeoramiento progresivo presentando finalmente fallo multiorgánico y exitus tras tres semanas de ingreso.

Discusión

La PP o necrosis enzimática de la grasa subcutánea fue descrito por primera vez por Chiari en 1883 en pacientes con pancreatitis aguda. Es una complicación rara de los procesos pancreáticos, con una prevalencia del 3%[1],[2] y suele aparecer entre la cuarta y la sexta década de la vida, con mayor prevalencia varones (relación varón-mujer 5 a 1).

Se manifiesta con nódulos eritematosos o violáceos, dolorosos a la palpación, que pueden sufrir ulceración espontánea y emitir un material oleoso. Suelen afectar a las extremidades inferiores, aunque también pueden extenderse a glúteos, tronco, brazos y cuero cabelludo. Puede estar asociada a manifestaciones sistémicas como fiebre, dolor abdominal, poliartrosis y con menos frecuencia, ascitis o derrame pleural[3],[4],[5],[6]. Su curso clínico es paralelo al de la afección subyacente y se ha asociado tanto con enfermedades pancreáticas benignas (más frecuente en pancreatitis aguda) como con enfermedades malignas[2],[7].

Las lesiones dérmicas son indistinguibles a otras paniculitis, por lo que requiere un diagnóstico diferencial con las mismas, tales como eritema nudoso, paniculitis lúpica, paniculitis relacionadas con sarcoidosis y eritema indurado de Bazin o vasculitis nodular[1].

El diagnóstico se confirma mediante una biopsia subcutánea. El cuadro histopatológico consiste en una paniculitis lobulillar con presencia de necrosis del tejido adiposo subcutáneo debido a su digestión por enzimas pancreáticas. Es característico, aunque no patognomónico, la presencia de adipocitos necróticos que se conocen como "células fantasma"[2],[7].

El tratamiento de la PP se dirige a la enfermedad pancreática subyacente. Los signos subcutáneos suelen remitir entre quince y treinta días después de su aparición. Algunos estudios sugieren el uso de análogos de la somatostatina como octreótido para aliviar los síntomas debido a su papel como inhibidores de la secreción pancreática, aunque la experiencia con estos fármacos es limitada[1],[7]. El pronóstico es malo en los casos asociados a carcinoma de páncreas.

La importancia clínica de esta condición deriva del hecho de que las lesiones cutáneas suelen preceder a las manifestaciones clínicas de afectación pancreática en hasta el 45% de los casos por lo que la aparición esta entidad nos obliga a descartar una enfermedad pancreática, incluso en aquellos pacientes asintomáticos[7]. En el caso de enfermos pancreáticos ya conocidos, la aparición de esta dermatosis puede indicar una reagudización de un cuadro crónico, ensombreciendo su pronóstico.