Linfoma de célula T asociado a enteropatía: de indolente a agresivo.

Resumen

El linfoma de célula T asociado a enteropatía (EATL) es una neoplasia infrecuente que supone <5% los linfomas periféricos de células T. El EATL deriva de la transformación maligna de los linfocitos intraepiteliales intestinales y se trata de la complicación neoplásica más común de la enfermedad celíaca. Es infrecuente en pacientes diagnosticados a una edad temprana aunque en una celiaquía de larga data puede suponer el debut de la misma. Su diagnóstico comprende técnicas de imagen, biopsias e inmunohistoquímica, siendo la principal herramienta, una alta sospecha diagnóstica. Su pronóstico es malo y no existe actualmente consenso sobre cuál es la mejor actitud terapéutica.

Palabras clave: linfoma T, enfermedad celíaca, indolente.

Abstract

Enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL) is a rare neoplasm that accounts for <5% of peripheral T-cell lymphomas. EATL is derived from malignant transformation of intestinal intraepithelial lymphocytes and is the most common neoplastic complication of celiac disease. It is rare in patients diagnosed at a young age, although in long-standing coeliac disease it may be the debut of the disease. Its diagnosis involves imaging techniques, biopsies and immunohistochemistry, the main tool needed being a high diagnostic suspicion. The prognosis is poor and there is currently no consensus on the best therapeutic approach.

Keywords: T-lymphoma, celiac disease, indolent.