Self URI: This article is available from https://www.sapd.es/revista/2025/48/1/05
Fecha de recepción: 09 Septiembre 2024
Fecha de aceptación: 17 Febrero 2023
Fecha de publicación: 05 Marzo 2025
F Berdugo Hurtado
Hospital Universitario San Cecilio. Granada.
MC Bailón Gaona
M Moreno Barruecos
C Gutiérrez Holanda
La poliquistosis renal autosómica dominante es una enfermedad que se caracteriza por el desarrollo de múltiples lesiones quísticas a nivel renal, pudiendo asociar manifestaciones quísticas extrarrenales. A nivel digestivo destacar, la afectación hepática, pudiendo en ocasiones muy infrecuentes presentar como lesiones quísticas pancreáticas que habitualmente cursan de forma asintomática.
Presentamos el caso de un varón de 66 años con antecedente de enfermedad renal crónica asociada a esta variante genética, que ingresa por segundo episodio de pancreatitis aguda que asocia en pruebas de imagen la presencia de lesión quística pancreática que provoca obstrucción del conducto pancreático y biliar; el cual evoluciona de forma favorable con manejo conservador.
Palabras clave: pancreatitis aguda, complicación locorregional, enfermedad poliquística renal.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a disease characterised by the development of multiple cystic lesions at the renal level, which may be associated with extrarenal cystic manifestations. At the digestive level, liver involvement is noteworthy, and on very rare occasions may present as pancreatic cystic lesions that are usually asymptomatic.
We present the case of a 66-year-old male with a history of chronic kidney disease associated with this genetic variant, who was admitted for a second episode of acute pancreatitis with imaging tests showing the presence of a pancreatic cystic lesion causing obstruction of the pancreatic and biliary duct, which evolved favourably with conservative management.
Keywords: acute pancreatitis, locoregional complication, polycystic kidney disease.
Fernando Berdugo Hurtado
18007 Granada
fernando_bh94@hotmail.com
Berdugo Hurtado F, Bailón Gaona MC, Moreno Barruecos M, Gutiérrez Holanda C.Pancreatitis aguda y enfermedad poliquística renal, ¿esta relación es posible? RAPD 2025;48(1):35-37. DOI: 10.37352/2025481.5
La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es una enfermedad multisistémica con herencia autosómica dominante con penetrancia completa asociada a la mutación de los genes PKD1 y PKD2. Se caracteriza por la presencia de múltiples quistes renales bilaterales, así como manifestaciones extrarrenales que se presentan en grado variable, destacando a nivel digestivo el desarrollo de quistes frecuentemente a nivel hepático, lo que se conoce como enfermedad poliquística hepatorrenal. Como otras localizaciones digestivas, pueden detectarse con baja prevalencia (9%) quistes a nivel pancreático, los cuales casi siempre son hallazgos incidentales[1],[2].
Varón de 66 años con antecedente de enfermedad renal crónica asociada a PQRAD que ingresa en nuestro centro por segundo episodio de pancreatitis aguda de etiología no filiada, descartándose en anamnesis y con pruebas complementarias iniciales (análisis y ecografía) causas principales de pancreatitis como litiasis biliar, tóxica, hipercalcemia, autoinmune, etc. A nivel analítico, destacamos creatina de 1.8 mg/dl, colestasis disociada con gamma-glutamil transferasa de 650 U/L y fosfatasa alcalina de 240 U/L, y amilasa de 1450 U/L.
Ante la regular evolución clínica del paciente, se realizan tomografía computarizada (TC) abdominal y resonancia magnética (RM), donde se confirma el desarrollo de necrosis encapsulada peripancreática a nivel de cuerpo, destacando en dichas pruebas la presencia de varias formaciones quísticas en región de cabeza y proceso uncinado pancreático, siendo la de mayor tamaño de 1 cm (Figura 1), provocando mínima dilatación retrógrada del conducto pancreático principal y de la vía biliar extrahepática.
Corte axial de TC abdominal con contraste intravenoso. Lesión quística de 1cm de diámetro a nivel de proceso uncinado pancreático.
Tras manejo conservador del proceso, el paciente evoluciona de forma favorable realizándose seguimiento ambulatorio con TC de control donde se observa resolución de necrosis, con persistencia de quiste estable a nivel del proceso uncinado sin dilatación de conducto pancreático ni vía biliar.
Cada vez son más los casos de diagnóstico de lesiones quísticas incidentales a nivel pancreático, con una prevalencia global estimada entre el 13% y el 18%, debido al mayor uso de pruebas de imágenes más específicas como la TC o RM[3].
En este caso y tras la revisión bibliográfica llevada a cabo, queremos mostrar que las lesiones quísticas pancreáticas asociada a PQRAD son una rareza, siendo más infrecuente aún la sintomatología asociada a estos. Se han descritos casos aislados de pacientes que desarrollaron episodios de pancreatitis crónica o colangitis secundaria al proceso obstructivo derivado de dichos quistes[4],[5]. El primer caso descrito de paciente con pancreatitis crónica complicada fue publicado en 1998 por Malka et al[6].
En dichos casos, la terapia conservadora es la primera opción a seguir en aquellos pacientes con desarrollo de pancreatitis aguda-crónica, reservándose la actitud quirúrgica mediante pancreatectomía dirigida en función de la localización de la lesión causante del proceso obstructivo, para aquellos casos de pancreatitis recurrente con complicaciones asociadas o episodios de colangitis recurrente[4]-[6]. En nuestro caso, el paciente presenta una correcta evolución clínica tras aplicar medidas conservadoras.
Irazabal MV, Torres VE. Poliquistosis renal autosómica dominante. Nefrología. 2011 May; 2: 38-51. DOI: 10.3265/NefrologiaSuplementoExtraordinario.pre2011.Mar.10905.
Torra R, Nicolau C, Badenas C, et al. Ultrasonographic study of pancreatic cysts in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin Nephrol 1997;47:19-22.
Vilela A, Quingalahua E, Vargas A, et al. Global Prevalence of Pancreatic Cystic Lesions in the General Population on Magnetic Resonance Imaging: A Systematic Review and Meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2024 Sep;22(9):1798-1809.e6. doi: 10.1016/j.cgh.2024.02.018.
Sastre-López A, Bernabéu-Lafuente MR, Íñigo-Vanrell MV, Gascó-Company JM. Pancreatitis aguda y poliquistosis renal. Nefrología. 2008 Jul; 28 (3): 352-3.
Yazdanpanah K, Manouchehri N, Hosseinzadeh E, Emami MH, Karami M, Sarrami AH. Recurrent acute pancreatitis and cholangitis in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease. Int J Prev Med. 2013 Feb; 4 (2): 233-6. PMID: 23543834.
Malka D, Hammel P, Vilgrain V, Fléjou JF, Belghiti J, Bernades P. Pancreatitis obstructiva crónica debida a un quiste pancreático en un paciente con enfermedad renal poliquística autosómica dominante. Gut. 1998; 42 :131–4. doi: 10.1136/gut.42.1.131.
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