Síndrome de Fitz-Hugh-Curtis de presentación atípica y evolución subaguda

Introducción

El síndrome de Fitz-Hugh-Curtis (SFHC) se define como una perihepatitis asociada a enfermedad pélvica inflamatoria (EPI), que afecta a la cápsula hepática y al peritoneo adyacente, bien por infección directa ascendente, o por fenómenos inflamatorios locales[1].

Afecta principalmente a mujeres en edad fértil[2], [3], con un cuadro clínico de dolor en hipocondrio derecho en ocasiones irradiado al hombro o a la espalda, acompañado de náuseas y pérdida del apetito[2], por lo que es frecuentemente atribuido a patología biliodigestiva, causa más común de retraso en el diagnóstico. La ecografía y el TAC de abdomen junto con la serología específica (Chlamydia trachomatis o Neisseria gonorrhoea) son las pruebas complementarias de elección[3].

Caso clínico

Paciente de 25 años de edad sin antecedentes personales de interés. Durante el mes previo a su diagnóstico consultó con su médico de cabecera, y servicios de Urgencias tanto de Atención Primaria como hospitalaria por un cuadro de dolor abdominal. Al principio el dolor lo refería a la fosa ilíaca derecha (FID), de tipo punzante e intensidad leve-moderada, no irradiado, y sin náuseas, vómitos, fiebre, molestias urinarias o alteraciones en las deposiciones. De forma progresiva el dolor se desplazó al hipocondrio derecho (HD) donde se hizo fijo.

A las dos semanas del inicio del cuadro, y ante la reiteración de visitas a Urgencias (con los diagnósticos de infección urinaria, vaginosis bacteriana, leucorrea, dolor abdominal inespecífico y cólico nefrítico) se le realizó un TAC de abdomen que informa como único hallazgo de una densidad homogénea retrovesical que pudiese corresponder con útero globuloso o líquido de alta densidad solidario con este, por lo que se completó el estudio con ecografía ginecológica transvaginal (TV) sin hallazgos patológicos a nivel de útero o anejos. Se le retiró dispositivo intrauterino (DIU) y se citó en consultas externas para control posterior.

Tras treinta días de evolución la paciente volvió a Urgencias por aumento de la intensidad del dolor, asociado a orinas oscuras y heces claras con importante deterioro del estado general, febrícula y náuseas sin vómitos. A la exploración presentaba postura y marcha antiálgicas, con un abdomen distendido, doloroso en HD con Murphy positivo. En la analítica presentó una ligera leucocitosis (11.800 leuc/ml) con neutrofilia, proteína C reactiva 183 mg/ml sin otras alteraciones. Con la sospecha de colecistitis aguda se solicitó ecografía abdominal urgente que informó de una vesícula biliar sin litiasis, destacando abundante líquido libre peritoneal perihepático y sobre todo en pelvis, no visualizándose el apéndice. A continuación, se le realizó TAC de abdomen con contraste IV (Figuras 1 y 2) que confirmó la gran cantidad de líquido libre perivesicular, subhepático, entre asas y en pelvis, con el hígado aumentado de tamaño con una perfusión heterogénea, adenopatías mesentéricas múltiples de pequeño tamaño, sin identificar claramente los anejos ni el apéndice aunque se visualizó una imagen de densidad elevada a nivel de la FID. Todo ello compatible con peritonitis aguda.

Figura 1

TAC de abdomen - cortes coronales: aumento de tamaño hepático (perfusión heterogénea), gran cantidad de líquido libre perivesicular, subhepático, entre asas y en pelvis.

Figura 2

TAC de abdomen - cortes axiales: imagen de densidad elevada a nivel de la FID.

Ante la posibilidad de que las imágenes del TAC pudieran corresponder con émbolos sépticos originados en una apendicitis aguda evolucionada o en un procesos inflamatorio pélvico de origen pélvico, se consultó con ginecología que completó los estudios con una ecografía TV (Figura 3) en la que se visualizó pegado a un ovario izquierdo de morfología normal una imagen de 44x27 mm de paredes gruesas con tabiques incompletos y ecos en su interior compatible con piosalpinx.

Figura 3

Ecografía transvaginal: se aprecia líquido libre (1), y entre la trompa (2) y el ovario derecho (3) imagen compatible con piosalpinx.

Finalmente se estableció el diagnóstico de perihepatitis asociada a enfermedad pélvica inflamatoria (síndrome de Fitz-Hugh-Curtis), quedando ingresada con tratamiento antibiótico IV con clindamicina 900 mg cada 8 horas y gentamicina 80 mg cada 8 horas, además de analgesia y profilaxis tromboembólica con HBPM. Los controles analíticos y ecográficos mostraron progresiva mejoría del cuadro, con normalización de la proteína C reactiva respecto al ingreso. La serología infecciosa fue negativa para HBsAg, HbcAc, VHC Ac, PCR Neisseria gonorrhoeae, PCR Mycoplasma genitalium siendo positiva la PCR de Chlamidia trachomatis. A los seis días de su ingreso fue dada de alta hospitalaria asintomática y en las revisiones posteriores en consulta se ha confirmado la disminución progresiva del absceso tubo-ovárico, encontrándose la paciente paucisintomática en la actualidad.

Discusión

El SFHC es una rara complicación de una EPI, en la que se produce la inflamación de la cápsula de Glisson que en estadio final termina provocando adherencias perihepáticas[2]. Afecta sobre todo a mujeres en edad fértil que han presentado un episodio previo de EPI[2], con una incidencia que varía entre el 2% y el 14% en pacientes con EPI[3], aunque si sólo se tienen en cuenta las pacientes adolescentes las cifras se elevan al 27%[4]. Los casos en varones, aunque descritos, son extremadamente raros[4]. Los agente etiológicos más frecuente son Chlamydia trachomatis[5] seguido de Neisseria gonohorroeae[6].

El origen del SFHC es poco conocido, atribuyéndose la inflamación de la cápsula hepática a una diseminación directa de las bacterias que infectan trompa de Falopio y que ascenderían por la gotiera parietocólica derecha[4], [7], o por fenómenos inflamatorios locales mediados por mecanismos inmunes desencadenados por Chlamydia trachomatis o Neisseria gonorrhoea[2]. La causa de dolor es secundaria a las adherencias entre la superficie anterior del hígado y la pared abdominal que por su aspecto macroscópico se denominan "cuerdas de violín"[2].

Clínicamente las pacientes suelen presentar dolor abdominal referido al cuadrante superior derecho que aumenta con las maniobras de Valsalva y en ocasiones se irradia al hombro o a la espalda, acompañado de náuseas y pérdida del apetito[2], [4], [8]. Menos frecuentemente las pacientes refieren molestias epigástricas o dolor en los otros cuadrantes del abdomen[8]. Es rara la presencia de fiebre, y en el momento del diagnóstico los signos de salpingitis pueden ser escasos o incluso no estar presentes[2]. Según la evolución se pueden distinguir formas de presentación aguda, subaguda y crónica[5], aunque en ocasiones puede presentarse en dos fases como en nuestro caso. Entre las complicaciones se han descrito casos de obstrucción intestinal o de hemoperitoneo por rotura de las adherencias[1].

Respecto al primer juicio clínico, en las urgencias generales se suele pensar en una colecistitis aguda en casi la mitad de los casos, apendicitis aguda en la cuarta parte, y de forma decreciente en una salpingitis, peritonitis, hepatitis o incluso una úlcera gástrica[9]. Sin embargo, cuando las pacientes acuden a un servicio de ginecología el primer juicio clínico suelen ser o una EPI, un absceso tubo-ovárico o adherencias pélvicas en cuatro de cada cinco pacientes[10].

No existe una sola prueba para el diagnóstico del SFHC, por lo que se precisa de una combinación de varias de ellas, sobre todo en su forma aguda por la variabilidad clínica que obliga a un diagnóstico diferencial amplio[6]. En la analítica sanguínea hay presencia de leucocitosis en sólo la mitad de las pacientes con normalidad de las pruebas de función hepática[4], [8]. Existe una elevación de las cifras de proteína C reactiva[8] que representa el marcador que mejor refleja el curso evolutivo y la respuesta al tratamiento[9]. Aunque se suelen tomar muestras de exudado cervical uterino, las pruebas de amplificación genética, como la reacción de cadena de polimerasa (PCR), son de elección para la confirmación del agente causal por su alta especificidad y sensibilidad[2], [6].

En cuanto a las pruebas de imagen la ecografía y el TAC de abdomen son las más útiles para realizar el diagnóstico diferencial con otras formas de peritonitis localizadas en el cuadrante superior derecho del abdomen[2]. El TAC con contraste intravenoso suele mostrar líquido subcapsular, con engrosamiento de la cápsula hepática en la fase arterial[7], [8], [10], realce del parénquima hepático implicado en más de la mitad de las pacientes[4] y sólo en la cuarta parte se suelen apreciar las adherencias en "cuerda de violín"[10]. El uso de métodos diagnósticos no invasivos es lo más deseable ya que en el pasado sólo se podía llegar al diagnóstico definitivo por laparotomía o laparoscopia[2].

El tratamiento suele ser el mismo de la EPI y los antibióticos empleados deberán estar dirigidos según los gérmenes aislados en los cultivos o siguiendo los protocolos establecidos por cada centro, con especial énfasis en tratar a la/s pareja/s sexuales[3]. En nuestro caso la pauta combinada de clindamicina y gentamicina se mostró muy eficaz. Cuando la evolución clínica no sea favorable o aparezcan complicaciones se realizará tratamiento quirúrgico urgente a ser posible mediante abordaje laparoscópico[1].

Por todo lo anterior podemos concluir que en toda mujer en edad fértil que presente dolor en hipocondrio derecho, sólo o acompañado de dolor en hemiabdomen inferior deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que se trate de un SFHC[2], [6], [7], y en estos casos se deberá rehistoriar y reexplorar a la paciente en busca de flujo genital[3], [10].