Coledococele: causa inusual de ictericia obstructiva resuelta por papilotomía endoscópica.

Caso clínico

Se trata de un varón de 67 años colecistectomizado que ingresa por cuadro de ictericia mucocutánea progresiva y dolor en hipocondrio derecho de dos semanas de evolución. No se acompaña de fiebre ni síndrome constitucional. En la analítica destaca una franca elevación de los parámetros de colestasis: bilirrubina total 13,20 mgr/dL, bilirrubina directa 10,84 mgr/dL, GOT 142 U/L, GPT 113 U/L, GGT 1349 U/L, FA 759 U/L; con niveles normales de amilasa y lipasa, así como una moderada elevación del marcador CA 19,9 362 ng/mL. Se solicitó ecografía y TC abdominal con contraste intravenoso que muestran una marcada dilatación de la vía biliar intra y extrahepática, con colédoco de 23 mm de diámetro. Entre segunda y tercera porción duodenal se aprecia una estructura ovalada aparentemente intraluminal yuxtapapilar, que podría estar en relación con divertículo duodenal intraluminal submucoso o tumor quístico periampular.

Ante estos hallazgos se realizó una gastroscopia identificando en segunda porción una papila prominente de aspecto preñado. Completamos el estudio con colangio-RM (Figura 1), apreciándose páncreas divisum y dilatación de la vía biliar sin evidenciarse causa obstructiva.

Figura 1

ColangioRMN: dilatación de vía biliar y páncreas divisum.

Finalmente realizamos CPRE (Figura 2) en la que visualizamos protrusión en segunda porción duodenal con papila prominente y friable en su superficie que biopsiamos (se descartó malignidad en la histología). Al canular la vía biliar destaca la formación de un bucle en colédoco distal, mostrando la colangiografía (Figura 3) una dilatación de vía biliar intra y extrahepática sin defectos de repleción, con formación sacular a nivel distal compatible con coledococele. Se realizó una papilotomía amplia, siguiendo la porción quística del colédoco intraduodenal, produciéndose un correcto drenaje biliar. El paciente evolucionó de forma favorable en los meses siguientes, llegando a normalizar los parámetros de colestasis.

Figura 2

CPRE: imagen endoscópica de papila prominente y esfinterotomía.

Figura 3

Colangiografía por CPRE: dilatación sacular de colédoco distal.

Discusión

Los quistes biliares son malformaciones infrecuentes de la vía biliar, con una incidencia estimada de 1:150.000 habitantes en Norte América[1]. Consisten en dilataciones congénitas de la vía biliar que pueden ocurrir de forma única o simultánea. La incidencia es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. Del 25% al 40% de los casos son diagnosticados en niños durante la primera década de la vida, y cerca del 25% son descubiertos en edad adulta[2].

Los quistes se clasifican en cinco tipos. El tipo I (50-80% de los casos) o dilatación fusiforme de la vía biliar extrahepática, son los más comunes. El tipo II (2%) o divertículos de la vía biliar principal. El tipo III (1,5-4,5%) son dilataciones intramurales de la vía biliar principal, conocidos como coledococele. Los quistes tipo II y III son poco frecuentes. El tipo IV (10-15%), el segundo en frecuencia, consiste en dilataciones intra y extrahepáticas. El tipo V o enfermedad de Caroli es una afectación difusa quística de la vía biliar intrahepática[1].

Los quistes biliares se asocian con complicaciones como estenosis ductal, formación de litiasis y colangitis. Ciertos tipos se consideran lesiones premalignas, ya que el riesgo de cáncer se eleva a un 30%, desarrollando colangiocarcinoma. El riesgo de cáncer aumenta con la edad y ocurren con más frecuencia en los tipo I (68%) y tipo IV (21%)[3].

El tratamiento de elección es la escisión completa o parcial de la vía biliar, reduciéndose considerablemente el riesgo de degeneración maligna. El tipo I es tratado mediante colecistectomía y exéresis completa de la vía biliar extrahepática, con hepatoyeyunostomía en Y de Roux. El tipo II mediante exéresis del quiste y colecistectomía. El tipo III o coledococele puede tratarse por esfinterotomía endoscópica o escisión transduodenal y, a veces, reimplantación del conducto pancreático en la pared duodenal. El tipo IV precisan escisión completa de la vía biliar extrahepática y la reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía, junto con hepatectomía parcial. El tipo V se trata mediante hepatectomía parcial o trasplante, en función de la extensión.

La asociación entre coledococele y páncreas divisum es infrecuente, descrito en pocos casos aislados[5]. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son dolor epigástrico e ictericia, pudiendo causar pancreatitis aguda o colangitis y raramente la obstrucción de la luz duodenal por intususcepción. El diagnóstico del coledococele podemos realizarlo mediante ecoendoscopia como método no invasivo de elección; siendo menos eficaz la colangioRM dado el pequeño tamaño del quiste. La colangiografía por CPRE permite la visualización detallada de la anatomía biliar y pancreática, así como su extensión[6].

El tratamiento de elección para el coledococele es la esfinterotomía endoscópica para permitir el drenaje biliar adecuado, sobre todo en los de pequeño tamaño que no presentan datos de obstrucción duodenal. Los grandes que causen obstrucción biliar, gástrica o duodenal, pueden precisar resección quirúrgica[7].