50 Reunión Anual de la SAPD. Comunicaciones póster. Área Trasplante hepático.

CP-145. SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO, UNA RARA COMPLICACIÓN EN EL TRASPLANTE HEPÁTICO

Abellán Alfocea P, Herrador Paredes M, López Garrido MA, Ortega Suazo EJ, Librero Jiménez M, Redondo Cerezo E

Servicio Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario Regional Virgen de Las Nieves, Granada.

Palabras clave: sindrome hemofagocitico, trasplante hepatico.

Introducción

En síndrome hemofagocítico (SPH) es una entidad grave caracterizada por la activación desenfrenada de células natural Killer, linfocitos T citotóxicos y macrófagos que producen hipercitoquinemia y lesiones mediadas por el sistema inmunitario. Puede ser primario, de etiología genética, o secundario, asociado con enfermedades malignas, autoinmunes, infecciones o como en nuestro caso, asociado a trasplante de órgano sólido. El diagnóstico se basa en la presencia de manifestaciones clínicas y analíticas que incluyen fiebre, esplenomegalia, disfunción neurológica, coagulopatía, disfunción hepática, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia y hemofagocitosis. La aspiración de médula ósea de forma inmediata es necesaria para llegar a un diagnóstico. Se trata con inmunosupresores, quimioterápicos e incluso trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas; con una pobre respuesta sobre todo en adultos.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 50 años con colangitis esclerosante primaria, sin otros antecedentes de interés, que se somete a trasplante hepático ortotópico por colangitis de repetición. Sin incidencias y adecuada función del injerto en el postransplante inmediato. En el sétimo día desarrolla pico febril y comienza con clínica de distensión y dolor abdominal descartándose por laparotomía fuga biliar. En los siguientes días desarrolla fallo hepático, fallo renal e insuficiencia respiratoria precisando nuevo ingreso en UCI. Se descartan complicaciones vasculares e infecciosas por PCR múltiple. Analiticamente: transaminasas >5.000, LDH >10.000, factor V 4%, además de una pancitopenia severa. Finalmente, la paciente fallece y se decide realizar necropsia, en la que destaca numerosos macrófagos estromales CD68+ con fagocitosis de hematíes maduros, células de Kupffer con apariencia similar, hemosiderosis esplénica con evidentes signos de hemofagocitosis y leve esplenomegalia, concluyendo que se trata síndrome hemofagocítico grave.

Discusión

El SHP es una complicación rara del trasplante hepático, de la que existen pocos casos descritos en la literatura, pero potencialmente mortal. Es difícil de diagnosticar tanto clínica como histológicamente, con retrasos en el diagnóstico que conducen a una morbimortalidad significativa. Por tanto, queremos destacar la importancia de la sospecha clínica ante determinados signos y síntomas, que nos conduzca a la realización temprana de aspirado medular para corroborar el diagnóstico y el inicio precoz del tratamiento.