Linfoma de burkitt de colon como causa infrecuente de presentación en el tracto gastrointestinal.

Introducción

Presentamos a un varón de 51 años que acude a Urgencias por dolor abdominal de 3 días de evolución con diarrea por rebosamiento y sudoración profusa. A la exploración física, destaca dolor difuso generalizado con disminución de ruidos abdominales, y en la analítica, PCR de 140 mg/dL y anemia con hemoglobina de 10,7 g/dL. Se realizó una radiografía simple en bipedestación, observando dilatación generalizada de asas y edema de pared (Figura 1) y ante sospecha de obstrucción intestinal, se solicitó TC abdominopélvica con contraste intravenoso. Esta prueba de imagen se realizó tanto en fase arterial como en portal, visualizando un marcado engrosamiento difuso de la pared del ciego, mal delimitado, asociado a marcada ingurgitación de vasos mesentéricos con rarefacción difusa de la grasa mesentérica, todo ello compatible con neoplasia cecal con proceso inflamatorio peritoneal acompañante (Figura 2). Asimismo, se identificó una lesión sólida, bien delimitada y en íntimo contacto con la cola pancreática, que en el contexto, era sugerente de implante peritoneal (Figura 3).

Figura 1

Imagen de radiografía simple abdominal en bipedestación, donde se observa dilatación generalizada de asas intestinales y edema de pared de las mismas, como signos sugerentes de obstrucción intestinal.

Figura 2

Imágenes de TC abdominopélvica con contraste intravenoso, planos axiales y en fase arterial (A) y portal (B), plano coronal (C) y sagital (D). Se observa una masa sólida dependiente del ciego, de 16 cm de eje mayor, homogénea, con escaso realce tras la administración de contraste, que asocia cambios inflamatorios de la grasa en vecindad.

Figura 3

TC abdominopélvica con contraste intravenoso en fase portal, visualizando una lesión sólida bien delimitada, adyacente y en íntimo contacto con la cola del páncreas, aunque sin clara organodependencia del mismo, sugerente de implante peritoneal.

El paciente fue operado con omentectomía y resección de íleon y colon ascendente con ileostomía terminal, con resultado anatomopatológico y estudio inmunohistoquímico con hallazgos de linfoma B de alto grado con patrón difuso de crecimiento y fenotipo centrogerminal, así como traslocación del gen c-myc, todo ello compatible con linfoma de Burkitt.

Discusión

Los linfomas no Hodgkin primarios del tracto gastrointestinal son raros, presentándose en el 0,9% de los casos[1]. Entre todos los linfomas no Hodgkin, el linfoma gastrointestinal representa el 5-10% de casos, siendo la afectación intestinal de aproximadamente el 15-20%1. La prevalencia se distribuye de tal manera que la mayoría de los mismos ocurren en el estómago (hasta el 65% de todos los linfomas gastrointestinales), seguido del intestino delgado (20-30%), y el resto se origina en el colon y el recto[1].

El linfoma de células B de colon es una de las neoplasias malignas de colon más frecuentes debido a su alta concentración de tejido linfoide, después del carcinoma y carcinoide, aunque su incidencia es inferior al 0,5%[1]. Según la última clasificación de la OMS, se clasifica en cinco subtipos histológicos: linfoma marginal extraganglionar, linfoma folicular, linfoma de células del manto, linfoma difuso de células B grandes y linfoma de Burkitt. Concretamente, éste último, que es el que nos compete, se presenta de forma más frecuente en varones jóvenes en la segunda o tercera década de la vida[2].

Se asocian con enfermedad inflamatoria, radioterapia previa y trasplante renal. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas, siendo las más frecuentes el dolor abdominal, pérdida de peso y diarrea[3].

La tomografía computarizada permite su diagnóstico y estadificación, siendo la endoscopia inespecífica, pudiéndose encontrar desde una mucosa normal o con mínimas irregularidades hasta tumores de gran tamaño indistinguibles de un adenocarcinoma[3]. Mediante imagen, el linfoma de intestino y colon aparece como una masa focal o un engrosamiento de la pared segmentaria con dilatación asociada de la luz. La obstrucción, a diferencia de otras neoplasias y masas intestinales, es poco común. Las masas que se comunican con la luz intestinal pueden mostrar aire interno, que se aprecia mejor en la TC, pero también se puede identificar en la ecografía por la presencia de "sombras sucias"[4]. La invaginación intestinal que conduce a la obstrucción intestinal es una complicación bien documentada de la afectación intestinal y motivo de presentación de emergencia, particularmente en la población pediátrica. Además, a todo esto se suelen asociar adenopatías o conglomerados mesentéricos o retroperitoneales, junto con ascitis.

No obstante, el diagnóstico definitivo es histológico, con inmunohistoquímica positiva para CD20, CD10 y Bcl6 y traslocación del gen c-myc2.

El tratamiento de elección es quirúrgico con radioterapia y quimioterapia. En principio, los tumores en estadio temprano deben tratarse con cirugía seguida de poliquimioterapia, mientras que los tumores en estadio avanzado se tratan con quimioterapia con múltiples fármacos[1]. Sin embargo, en los últimos años, tras la introducción de nuevos agentes quimioterápicos altamente eficaces como los anticuerpos monoclonales, se ha debatido el papel de la cirugía en estadios iniciales y existe la tendencia de reservarla para casos de complicaciones o tumores indolentes, mientras que la radioterapia tiende a reservarse para casos de enfermedad no resecable o resección incompleta[3].