Malrotación intestinal en el adulto: diagnóstico incidental.

Introducción

La malrotación intestinal es una anomalía de la rotación intestinal que ocurre durante el desarrollo fetal, siendo rara su presentación en la vida adulta[1]. Pueden distinguirse dos formas de presentación[2]: 1) Aguda, en forma de abdomen agudo por vólvulo intestinal y 2) Crónica, con dolor abdominal crónico asociado a otros síntomas digestivos variables (vómitos, estreñimiento, dispepsia…). La clave para un diagnóstico precoz está en mantener un alto nivel de sospecha en casos de dolor abdominal de causa criptogenética.

Caso Clínico

Paciente de 55 años, con antecedentes de dispepsia mixta y estreñimiento de años de evolución estudiado en la consulta de Digestivo (endoscopia oral, pancolonoscopia y ecografía de abdomen normales), que acudió a Urgencias por dolor intenso a nivel de una tumoración inguinal izquierda no reductible. A la exploración se confirmó una hernia inguinal izquierda incarcerada, sin poder conseguir su reducción mediante maniobras manuales por lo que se indicó tratamiento quirúrgico urgente. Durante la intervención se procedió a la apertura del saco herniario confirmando que contenía asas de intestino delgado viables, aunque con éxtasis vascular y que se recuperaron tras reducirlas al interior de la cavidad abdominal. Se completó la intervención mediante la colocación de un tapón y una malla de polipropileno para reparar la hernia.

En el postoperatorio inmediato siguió refiriendo dolor en cuadrante inferior izquierdo del abdomen, acompañado de sensación de plenitud, con una exploración prácticamente normal salvo por el dolor a la palpación profunda en fosa ilíaca izquierda. Al comentar el paciente con Radiología se encontró un TAC de abdomen (Figuras 1 y 2) realizado 4 años antes en otro centro hospitalario (el paciente no tenía ningún informe al respecto) que visualizaba una marcada elevación del hemidiafragma izquierdo con desplazamiento craneal de las vísceras abdominales, con anomalía en la disposición anatómica del intestino delgado y del colon que se sitúa en su totalidad en hemiabdomen izquierdo de manera que el colon ascendente se sitúa medial al sigma situándose el ciego en mesogastrio y el apéndice cecal en hemiabdomen izquierdo. El eje vascular mesentérico mostraba una trayectoria anómala con arteria y vena mesentéricas superiores lateralizadas hacia la izquierda con alteración de sus trayectos. Dado que no existían signos clínicos ni analíticos de alarma, se instauró tratamiento conservador con analgesia IV y un enema de limpieza que fue muy efectivo, siendo dado de alta al tercer día de su ingreso.

Figura 1

TAC de abdomen (cortes axiales).

Figura 2

TAC de abdomen (cortes coronales): elevación hemidiafragma izquierdo y malrotación intestinal.

En el seguimiento en consultas y ante el diagnóstico de malrotación intestinal del adulto, se le planteó la posibilidad de derivación al hospital de referencia para valoración de tratamiento quirúrgico electivo ya que parecía la causa de la mayoría de sus síntomas. El paciente prefirió seguir con revisiones en la consulta tras haber regularizado su hábito intestinal con productos naturales, ejercicio físico y adaptando nuevos hábitos defecatorios.

Discusión

La malrotación intestinal es una entidad clínica que abarca el fallo parcial o completo de la rotación de 270º en sentido horario del intestino alrededor del eje de los vasos mesentéricos superiores durante el desarrollo embrionario[1],[3],[4] a consecuencia de un fallo en el normal desarrollo de la rotación y posterior fijación del mesenterio[2].

Desde el punto de vista epidemiológico el 80% se diagnostican en primer mes de vida[2],[5] y el 90% antes del primer año[2],[5]. Su incidencia es de 1/500 recién nacidos vivos (0,2% de la población)[1],[3]-[7] coincidiendo con 1% identificado en autopsias[2]. No hay diferencias entre sexos y la edad media de presentación de los síntomas va de los 25 a los 45 años[4].

No existe un cuadro clínico específico con un rango muy variable en los síntomas que pueden ir desde un vólvulo intestinal con isquemia aguda a formas asociadas a dolor abdominal crónico[1],[2]. Si no existe una catástrofe abdominal la mayoría de las veces cursa de forma asintomática diagnosticándose incidentalmente en el curso de otros estudios o de intervenciones quirúrgicas o en autopsias[1],[2]. El cuadro agudo se produce por la existencia de un vólvulo en el intestino medio que determina isquemia y gangrena de las asas, con dolor muy intenso asociado a vómitos importantes[3]. El cuadro crónico suele cursar con dolor abdominal, vómitos biliosos ocasionales y estreñimiento. Característicamente el dolor aparece a nivel epigástrico o en el cuadrante inferior izquierdo del abdomen, pudiendo ser intermitente o fijo y de intensidad leve o moderada; suele aparecer postprandialmente con una duración de entre 30-60 minutos[1]. Aunque con menor frecuencia también pueden existir diarrea, dispepsia, pérdida de peso, intolerancia alimentaria, sensación de saciedad, déficits nutritivos e incluso trastornos del crecimiento[1],[2],[4],[5]

Habitualmente el diagnóstico de malrotación intestinal en los adultos se retrasa por la amplia constelación de síntomas que se pueden observar en otras muchas patologías[1] debiendo formar parte del diagnóstico diferencial de adultos que presenten dolor abdominal no explicado por otras causas[5]. La radiología convencional no presenta sensibilidad ni especificidad para el diagnóstico, aunque la presencia de pliegues yeyunales derechos o la ausencia de heces en colon a nivel de cuadrante inferior derecho pueden ser sugestivos[7]. En el tránsito intestinal con contraste la unión duodeno-yeyunal no sobrepasa la línea media y descansa por debajo del nivel del bulbo duodenal[7]. El TAC es la prueba de imagen que presenta mejores resultados en el adulto[4],[5] ya que no sólo muestra la malposición intestinal sino que informa de hallazgos extraintestinales que ayudan al diagnóstico[1],[7]como: apariencia arremolinada de la vascularización que entra en una zona intestinal volvulada (signo del remolino), asas de intestino delgado en el cuadrante superior derecho del abdomen, falta de visualización del ciego en la fosa iliaca derecha, dilatación de asas duodenales y flexura duodeno-yeyunal hacia la derecha (signo del sacacorchos)[2]-[4], asociado a la alteración de la relación anatómica entre la arteria y la vena mesentéricas superiores que muestra una relación vertical o incluso una inversión izquierda[1],[7].

La mayoría de los autores defienden la corrección quirúrgica mediante la operación de Ladd incluso en pacientes con síntomas menores o asintomáticos independientemente de la edad y forma de presentación[1]-[5]. Sin embargo, a la hora de realizar la indicación para la cirugía deberemos de tener en cuenta la baja frecuencia de aparición de vólvulo intestinal en los adultos, que además disminuye conforme aumenta la edad de los pacientes, que podría no justificar la cirugía de forma profiláctica[6]. En lo que si existe unanimidad es que la técnica a emplear es la operación de Ladd (laparotómica o laparoscópica según experiencia del equipo)[2],[4],[5] que se resumen en: 1) Reducción antihoraria del vólvulo si está presente; 2) División de cualquier banda colo-duodenal o intermesentérica existente. 3) Ensanchamiento de la raíz del mesenterio para prevenir el vólvulo (Kocherización); y 4) Apendicectomía profiláctica.

Podemos concluir que la malrotación intestinal en el adulto presenta síntomas inespecíficos por lo que se asocia a un retraso diagnóstico[2]. Deberá ser considerado en el diagnóstico diferencial de pacientes con dolor abdominal, vómitos e intolerancia alimentaria cuando no se encuentren otras causas[4].